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案例簡介

一名64歲婦女因高血壓和支氣管哮喘而就診，患者1個月前出現的腹部充盈和心髒肥大，在x線胸片上胸廓比為72%(圖1a)。血壓為167/100mmHg，脈搏正常，窦性心動過速為114次/分。患者有輕微的胫骨前凹陷性水腫，但沒有表現出甲狀腺腫、心髒雜音或心包摩擦音。

入院時檢查結果見表1。甲狀腺激素、肝酶、白細胞計數和C反應蛋白均在正常範圍内。心電圖顯示窦性心律，胸前導聯r波電壓低。胸部CT顯示心髒周圍有大量積液（圖2a），肺野、縱膈和主動脈無明顯異常。超聲心動圖顯示沒有明确的發現提示心包積液的原因。經心尖穿刺引流1L淡黃色滲出性積液（圖1b）後，患者腹部充盈症狀迅速緩解，血壓和心率無明顯變化，次日，心包摩擦音明顯可見。

圖1 胸部x線的變化。(a)門診就診時；(b)心包引流術後；(c)術後6個月後心髒腫大立即改善。

表1入院時血液檢查

圖2 胸部及腹部CT顯示：心髒周圍有大量心包積液(a)。白色箭頭表示右腎門輸尿管壁增厚(b, c)。

圖3 皮質類固醇劑量和血漿IgG4值的一系列變化。皮質類固醇治療後IgG4值逐漸下降。

其他血液實驗室檢查結果如腫瘤标志物和與膠原疾病相關的血清自身抗體均在正常範圍内，心包液細胞學和培養對惡性腫瘤和感染呈陰性。然而，腹部平掃顯示右腎門輸尿管壁增厚（圖2b，c），故考慮患者的心包積液是由IgG4相關性疾病引起的。冠狀動脈CT和随後的冠狀動脈造影顯示沒有狹窄、動脈瘤樣或動脈周圍腫瘤病變。

血清IgG特别是IgG4、IgE水平明顯升高[2058 mg/dL；962 mg/dL 和685 mg/dL。因此，強烈懷疑是IgG4相關心包炎。然而，患者除了右側腎門的輸尿管壁增厚外，沒有其他易于活檢的病變，例如唾液腺和淋巴結的病變，盡管診斷标準要求病理結果才能作出最終診斷。因此，我們診斷該患者可能患有IgG4-RD，并開始口服類固醇治療。

大劑量口服強的松龍(PSL)為每日45 mg (0.6 mg/kg)，開始并持續2周，9個月後逐漸下降至目前每日5.0 mg的維持劑量。因此，血清IgG4水平逐漸下降(圖3)，近兩年未見心包積液進一步積累(圖1c)。

讨論

IgG4-RD可累及多個髒器，與IgG4相關的心血管病變包括炎性腹主動脈瘤(IAAA)、冠狀動脈周圍炎和心包炎。Kasashima研究表明252個動脈瘤中有12個是IgG4-RD，其中約有一半是IAAA，約占腹腔動脈瘤的5-10%，但由于IgG4相關的冠狀動脈周炎和心包炎的報道大多局限于孤立病例，因此這些病變的确切發生頻率尚不清楚。一般來說，急性心包積液的患者往往表現出血流動力學的變化包括低血壓，而慢性心包積液的患者通常沒有這種變化。與既往報道IgG4相關性心包炎病例相似，本病例也是一個慢性病程，我們認為本病例雖然大量心包積液，但除心動過速外，血流動力學無明顯變化的原因。

IgG4-RD的診斷标準包括：臨床特征性影像學表現，如一個或多個器官的彌漫性或局限性腫大、腫瘤、結節性或肥厚性病變；血清IgG4 (≥135 mg / dL)；病理組織表現為淋巴細胞或漿細胞明顯浸潤，纖維化及IgG4陽性細胞浸潤。

對于IgG4-RD的治療，口服類固醇治療是首選，部分患者需要加入免疫抑制劑。大劑量類固醇治療開始後，根據症狀嚴重程度，影像學表現和血清IgG、IgG4和β球蛋白水平，逐漸降低劑量，低劑量治療維持半年至三年。

在發現IgG4-RD之前的難治性心包炎病例中，經驗類固醇治療被發現是有效的，可能包括IgG4-RD引起的心包炎。在心包積液長期滞留的情況下，在初步評估後無法确定原因，應考慮IgG4-相關心包炎的可能性。在組織病理學評估中尋找體表病變，如唾液腺和淋巴結的病變，可根據既定标準提高診斷的确定性。

醫脈通編譯整理自：Arao K, Mase T, Iwanami K, et al. A Case of IgG4-related Pericarditis in which Oral Corticosteroid Therapy was Effective[J]. Internal Medicine, 2019: 1403-18.