1、鈣離子拮抗劑 常用的鈣離子拮抗劑（CCB）有硝苯地平和地爾硫卓。心率較慢時選擇硝苯地平，心率較快時選用地爾硫卓
2、肺動脈高壓的靶向藥物治療 (1)前列環素類：在肺動脈高壓治療中起重要作用，可以降低肺動脈壓力和肺血管阻力、增加心排量和六分鐘步行距離，提高生活質量，延長生存時間。常用的有：伊洛前列素(萬他維）。 (2)内皮素受體拮抗劑(ETA)：内皮素(ET-1) 是肺動脈高壓重要緻病原因之一，ERA具有擴張肺血管、抗增殖、改善内皮功能作用，臨床應用可改善患者活動耐力，延長患者生存期。常用的有波生坦（全可利）。
3、5型磷酸二酯酶抑制劑(PDE5)： 選擇性抑制PDE5(在肺髒大量表達)，增加平滑肌細胞内的cGMP濃度，舒張血管平滑肌，擴張肺動脈，降低肺血管阻力，從而降低肺動脈壓,增加活動耐力。常用的有西地那非(萬艾可）、伐地那非(艾力達) 。
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