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狼瘡足細胞病是狼瘡性腎炎一種常見的變型,表現為腎病綜合征伴彌漫性足突融合,而沒有外周毛細血管壁免疫沉積物。約2/3的狼瘡足細胞病的患者典型表現為ANA和dsDNA 抗體檢測陽性,血清補體水平降低。
臨床表現
腎病綜合征是狼瘡足細胞病最主要的臨床表現。除了腎髒外,還可累及其他組織及器官,最常累及面部,幾乎影響一半的患者(46%),多表現為面頰部的皮疹。累及血液系統,常表現為白細胞減少(44%)、貧血(26%)和血小闆減少症(20%)。三分之一的患者可能患有關節炎(34%);其他體征/症狀包括脫發(26%)、發燒(22%)、雷諾現象(18%)、幹燥綜合征(12%)和口腔潰瘍(10%)等。
血清學指标方面,ANA 陽性率為100%,抗Sm為23.5%-32%。抗ds-DNA 陽性率75%-90.9%,抗心磷脂抗體和低補體血症發生率約30%。
診斷标準
診斷标準參考2019年《中國狼瘡腎炎診斷和治療指南》
表1狼瘡足細胞病的診斷标準
治療及預後
糖皮質激素是狼瘡足細胞病的一線治療,但易出現複發。推薦誘導期可單獨采用足量激素誘導或激素聯合其他免疫藥物治療。
對于難治性患者,可以考慮使用生物制劑如利妥昔單抗,可以有效的緩解病情和預防複發。總的來說,狼瘡足細胞病遠期腎髒預後良好。
參考文獻:
[1]Oliva-Damaso, Nestor, et al. "Lupus Podocytopathy: An Overview." Advances in chronic kidney disease 26.5 (2019): 369-375.
[2]中國狼瘡腎炎診斷和治療指南編寫組. 中國狼瘡腎炎診斷和治療指南 [J] . 中華醫學雜志,2019,99( 44 ): 3441-3455.
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