近日，北京協和醫院為一例年輕的、皮膚間變大細胞淋巴瘤患者進行多學科團隊會診。皮膚科、核醫學科、病理科、整形美容外科、乳腺外科、血液内科、放療科等22個學科、30餘位專家為患者進行多學科會診，張抒揚院長線上參會，天津、甯波、沈陽等罕見病診療協作網的成員單位也在線上參會。

1個月前，32歲的袁女士忽然發現自己的右胳膊上側出現一片紅色丘疹，黃豆大小，質地較硬，這些丘疹不痛不癢，她沒有重視。然而丘疹沒有自然消退，近10天來迅速生長，并逐漸融合成一個蕈傘樣的腫塊，表面還有滲出、結痂。

袁女士右臂上側的腫物

袁女士的病變引起皮膚科劉躍華主任醫師的高度警惕：病程較短，腫物發展迅速。他第一時間為患者進行皮膚病理活檢取樣，結果為間變大細胞淋巴瘤，而且腫瘤增殖指數較高。萬幸的是，由于發現得早，她的PET-CT代謝顯像未見明确的系統受累。

皮膚科王濤副主任醫師為患者完整切除了皮膚腫瘤。術後病理提示為局限性浸潤，但仍存在兩個疑點：一是原發皮膚間變大細胞淋巴瘤通常在老年人中發病，男性好發，而且腫瘤生長通常不會這麼快。二是原發皮膚間變大細胞淋巴瘤的形态通常為寬基底的隆起型外生型腫物，蕈樣少見。繼續詢問病史，患者一年前曾在某機構行雙側毛面（Textured）乳房假體植入術。皮膚間變大細胞淋巴瘤是否與假體植入相關？皮膚腫瘤是否還存在其他的危險因素？後續治療方案應該如何制定？

皮膚科主任晉紅中教授牽頭發起了疑難罕見病多學科診療（MDT）。在皮膚科彙報和解讀病例後，多學科專家對患者進行了問診查體。

皮膚科彙報病例

整形美容外科、血液内科、乳腺外科分别報告了文獻報道的與毛面乳房假體植入相關的間變大細胞淋巴瘤（BIA-ALCL）病例。1997年全球首例毛面乳房假體植入相關的間變大細胞淋巴瘤被報道，之後逐漸增多。2016年，世界衛生組織将毛面乳房假體植入相關的間變大細胞淋巴瘤歸為間變大細胞淋巴瘤暫定亞型。2019年，美國食品藥品監督管理局對毛面乳房假體發出黑框警告。

袁女士所患的淋巴瘤是毛面假體引起的嗎？多學科專家結合臨床表現、影像學、細胞學及組織病理等多方面結果綜合考慮，乳腺假體植入相關的間變大細胞淋巴瘤的中位發病時間為8年，最常見的臨床表現為遲發性血清腫、乳房腫脹、疼痛、結節，雙側乳房不對稱，此外，亦可有紅斑、結節等皮膚表現，但罕見表現為孤立乳腺外的皮膚病竈。在本病例中，患者的乳房假體無紅腫等異常，PET-CT也未提示假體包膜和雙側乳腺組織有異常代謝增高區（除手臂腫瘤外）。專家團隊初步判斷，患者的乳房假體可能是“無辜的”，皮膚原發間變大細胞淋巴瘤的可能性更大。

針對患者的下一步治療，專家團隊認為，目前可按照皮膚原發間變大細胞淋巴瘤方案進行治療并定期随訪。患者的皮膚腫物與乳腺假體的相關性較低，行假體取出術獲益較小，而且影響美觀，可暫不行手術治療。雖然目前已有針對患者腫瘤陽性标志物（CD30陽性）的靶向藥，但該治療價格昂貴，該患者尚無系統受累證據，暫不考慮。

皮膚科主任晉紅中、放射治療科主任張福泉、腎内科主任陳麗萌、全科醫學科（普通内科）主任曾學軍、麻醉科副主任申樂、消化内科副主任李景南、醫學超聲科孝夢甦副主任醫師等分别給出診療意見

接到診療意見後，袁女士熱淚盈眶，她用“三個非常”形容本次MDT的感受：“這麼多醫生花這麼多時間一起給我看病，幫我解決問題，還查了這麼多資料。他們不隻是關心我的疾病，還替我考慮到全身的方方面面，想得比我自己還周到，我非常感動，非常感激，非常滿意！”

文字/幹玎竹 楊璐

審核/王濤

圖片/孫良皮膚科

來源： 協和醫生說