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進重症監護室昏迷8天
進重症監護室昏迷8天
更新时间:2025-01-20 20:28:58

今天接着上次的故事繼續展開(《18歲少女突發重症陷昏迷危在旦夕 多科醫生聯手速破難題病人回光返照》),話說徐醫生休息一天後回到科室,同科室的謝醫生告訴她又一個驚人的消息,原來這個患者陸續有化驗結果回報,其中有這幾項引人注目:

  1. 自身抗體譜:抗核抗體1:320,抗SS-A抗體 陽性,抗SS-B抗體 陽性,抗RO-52 陽性;

  2. 狼瘡抗凝物篩查時間 113s;狼瘡抗凝物确診時間 41s;标準化狼瘡比值 2.76;ACL:陰性;抗B2糖蛋白1抗體:陰性;

  3. 骨髓塗片:增生活躍骨髓象,全片見152隻巨核細胞,以顆粒型為主,功能差;骨髓流式檢查正常。

不過,患者的情況已有明顯好轉,血小闆已經回升到了100*10^9/L,LDH下降到300IU/L以下,以下是患者住院過程中血小闆、血色素和LDH變化過程。

進重症監護室昏迷8天(18歲突發重症陷昏迷危在旦夕)1

徐醫生聽到這些結果後,大吃一驚:“抗核抗體1:320,标準化狼瘡比值明顯增高,難道我前面的判斷錯了?難道病人是系統性紅斑狼瘡(SLE)伴抗磷脂綜合征?”徐醫生趕快把書翻出來,對照着書本來看看患者是否符合SLE:

進重症監護室昏迷8天(18歲突發重症陷昏迷危在旦夕)2

謝醫生說道:“患者有發熱、血小闆減少、神經精神症狀、腎髒病變、心磷脂抗體陽性、補體下降,還有抗核抗體陽性,好像SLE的标準也達到了?難道是SLE?要不我們請風濕科的黃主任來看看?“

徐醫生說道:“不過患者這幾天經過激素和血漿置換治療下,情況有所穩定,各項指标也都好轉,我們治療先不要大的變動吧。”

黃主任來到血液科,向病人了解情況,進行相應查體,回到病房與徐醫生和謝醫生讨論病情的治療方案,黃醫生首先談了自己的看法:“患者18歲女性,算是育齡期女性,有抗核抗體陽性和心磷脂抗體陽性,的确不能排除系統性紅斑狼瘡。抗磷脂綜合征的臨床表現有:反複動靜脈血栓(特别是下肢深靜脈和顱内血管)、血小闆減少以及育齡期女性習慣性流産。“

進重症監護室昏迷8天(18歲突發重症陷昏迷危在旦夕)3

徐醫生問道:”你覺得患者現在是兩個病還是一個病?是用一元論來解釋還是用二元論來解釋?“

黃主任說道:”這個病人的臨床表現本可以用TTP這一個病就可以解釋,隻不過現在殺出了自身抗體陽性和心磷脂抗體陽性這兩個結果,導緻我們思維的混亂。我覺得不用糾結于一元論還是二元論,而是抓問題的主要矛盾和次要矛盾,以解決哪一個病為主要目的,這決定了我們治療的主要方向。“

謝醫生問道:”那你覺得那個是主要矛盾主要問題,需要重點解決的呢?”

黃主任說:“我的判斷是患者主要問題是TTP,不僅在于患者的五聯征已同時具備,而且血液中破碎紅細胞也說明患者的貧血是由于血小闆聚集導緻的,因此TTP是本患者起主導的疾病。抗心磷脂綜合征(APS)通常不會出現溶血性貧血的表現,從這一點我認為APS不是這次疾病的主導原因。“

進重症監護室昏迷8天(18歲突發重症陷昏迷危在旦夕)4

徐醫生補充道:“我們可以看到經過前幾天的激素和血漿置換治療後,患者各項指标有了明顯好轉,從治療效果看也說明我們的判斷的對的,TTP是主導疾病,負主要責任。”

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上圖 患者的治療經過

黃主任翹起大拇指:“是的,正是由于你們判斷的及時準确才給患者以生的機會,否則這個病起病很急,後果難料。至于抗磷脂綜合征(APS),有文獻認為這TTP和APS兩個病是可以同時存在的,因為它們都有一些共同的發病機制。但是兩個病治療上的側重點會有所不同。TTP的治療以激素和血漿置換為主,輔以CD20單抗治療;而APS則以抗凝治療即低分子肝素治療為主。”

謝醫生說道:”現在病人血小闆回升,我們有底氣使用低分子肝素了,至于紅斑狼瘡(SLE)的治療,你看用什麼藥合适?“

黃主任說:”在這個患者身上,SLE和TTP臨床表現上有不少重疊,所以我們在判斷SLE的活動性時,要格外警惕。我認為根據SLADAI-2000的系統性紅斑狼瘡疾病活動性指數,患者排除掉與TTP有重疊表現的發熱、神經精神症狀、血小闆減少、血尿以外,隻有低補體血症(2分)和蛋白尿(4分),因此活動性不高。而且目前激素已在使用,所以隻需要給予羟氯喹治療即可。另外目前血小闆也回升了,可以加用低分子肝素抗凝治療。”

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過了幾天,又一個關鍵化驗回報:血漿ADAMTS13活性0%,血漿ADAMTS13抑制物 陽性。為TTP 的診斷r要上最後堅實的一錘。

在治療近一個月之後,花季少女已基本恢複如常,又能返回學校學習了,現在也依然在門診随訪。

這個病例特殊性在于患者同時具備了TTP和SLE并發抗磷脂綜合征的兩個疾病,但是治療策略上以TTP為主,SLE為輔。隻有深刻了解和認識疾病的發病機制,我們才有可能做出正确的決策,取得令人滿意的治療效果。

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