新疆小夥阿超年僅32歲

卻在過去10多年一直飽受便血的困擾

更有多次接受輸血治療……

13年前，當時仍在上學的阿超就開始出現便後肛門滴血的問題，但由于學業繁重，他隻是嘗試使用了“痔瘡膏”。

8年前，阿超因便血加重而接受了痔瘡切除手術。

去年，阿超情況更加嚴重，再次就診時血紅蛋白隻有42克/升；腸鏡檢查提示直腸、乙狀結腸血管充盈擴張，伴黏膜炎；盆腔磁共振檢查提示直腸下段黏膜稍增厚，左側髂靜脈迂曲增寬。結合影像的改變，考慮直腸海綿狀血管瘤的可能性較大。

在外院專家推薦下，阿超慕名來到中山大學附屬第六醫院康亮主任醫師門診就診。阿超會陰區、腰臀部及下肢等部位的靜脈曲張表現，令康亮主任警惕另一種疾病的可能，即K-T綜合征。

康亮 主任

經進一步檢查發現：阿超全腹部CT＋靜脈血管重建成像檢查顯示盆腔、會陰及臀部皮下多發迂曲靜脈；門腔靜脈遠端屬支擴張。診斷意見考慮K-T綜合征，而阿超也被最終确診為K-T綜合征合并直腸-乙狀結腸海綿狀血管瘤。

由于直腸系膜及會陰區多發畸形靜脈可能導緻術中出血量陡增，而部分K-T綜合征患者存在動靜脈瘘情況，如果術前不能明确，術中可能出現難以止血的狀況。于是，康亮團隊邀請介入科為阿超進行了經動脈造影術，并未發現明确的動靜脈瘘。

經全院疑難病例讨論，考慮患者反複便血，有手術治療的适應證，但手術風險高。由于患者存在重度貧血，建議輸血治療，改善貧血後再行手術。

然而此時阿超因為自身原因，選擇了暫時出院觀察。在此期間，康亮團隊始終保持與阿超的聯系。在得知阿超近一年來仍然反複便血後，果斷規勸阿超返院治療。

本次入院後，阿超的血紅蛋白隻有41g/L，輸注4U紅細胞懸液後，勉強升到了62g/L。由于情況緊急，在手術麻醉科、輸血科的密切配合下，治療團隊為阿超進行了手術治療。

手術由兩組人員進行操作，康亮主任醫師操作經肛腔鏡部分，黃亮副主任醫師操作經腹腔鏡部分。術中探查見病變腸段由肛緣延伸至乙狀結腸近端，腹腔内可見系膜内及腸壁多發畸形的曲張靜脈。

康亮坦言，“經肛的手術操作如履薄冰，由于病變血供豐富，術中時刻要注意仔細止血。而且病變與周圍組織分界不夠清晰，術中必須小心辨認。”好在前期積累了大量經肛腔鏡操作的技術，手術最終有驚無險的完成了，整個手術時長不到3個小時，出血量不足100ml。

康亮表示，“K-T綜合征合并腸道病變的情況極為罕見，多數患者表現為長期便血，極易誤診為痔瘡出血。目前對于K-T綜合征尚無針對病因治療的治療方案。對于合并有便血的患者，手術切除病變腸段可能是最佳選擇。但受限于病變位置，以往這類病人即使采取手術治療，也無法達到保肛的目的。并且由于廣泛的血管畸形，術中處理不慎，有大出血危及生命的風險。”

康亮團隊利用經肛腔鏡技術，積累了處理直腸海綿狀血管瘤的豐富經驗。正是得益于這些經驗，目前團隊已經成功為多例K-T綜合征合并直腸海綿狀血管瘤的患者進行了手術治療，并達到了良好的保肛和保功能的效果。

K-T綜合征全稱為Klippel-Trenaunay Syndrome，中文名為血管骨肥大綜合征，在1900年 由法國醫師Klippel及Trenaunay首次報道。K-T綜合征是一種極為罕見的疾病，發病率約0.002%至0.005%。其主要臨床表現有痣狀毛細血管擴張畸形、靜脈曲張、軟組織和骨組織增生。而K-T綜合征中，伴随有胃腸道出血更為少見，僅有10%左右。