蜂窩肺怎麼回事啊-tft每日頭條

在病理學中，蜂窩肺是指肺組織形成密集瘢痕，出現小不一的囊腫表現。在顯微鏡下，可見氣腔擴大，周圍出現增生性或細支氣管上皮纖維化。這些改變是非特異的，并在許多終末期間質性肺病中可見。因蜂窩的出現與不良的預後有關，所以識别蜂窩改變尤為重要。

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流行病學

據美國的研究估計，間質性肺疾病（ILD）每年總發病率約為30/10萬，其中以男性為主，老年人患病率更高。被診斷出患有ILD的患者，終末期蜂窩狀的出現很大程度上取決于潛在疾病進展。

病因學

ILD也稱彌漫性實質性肺疾病，是一種廣泛的分類，主要包括引起肺實質彌漫性改變的非腫瘤性和炎症性肺疾病。

盡管包括各種各樣的肺炎類型，但在臨床實踐中發現的大多為特發性肺纖維化（IPF），慢性過敏性肺炎（HP），膠原血管病（CVD）相關的ILD和結節病。特發性普通型間質性肺炎（UIP）是最常見的特發性間質性肺炎，與不良預後和最終的蜂窩改變有關。此外，非特異性間質性肺炎（NSIP）雖不常見，但可能與蜂窩狀改變有關。CVD包括系統性紅斑狼瘡，類風濕關節炎，進行性系統性硬化症（彌漫性硬皮病），幹燥綜合征（Sjögren syndrome）和皮肌炎/多發性肌炎。

肺癌患者細支氣管增殖似乎與IPF有關，細支氣管異常增殖發生在肺蜂窩組織改變的小氣道中。

潛在的疾病可在一定程度上影像蜂窩位置。但是，大多數ILD患者，變化始于胸膜下，且下葉和所有肺葉的下部最為嚴重（見圖1）。

蜂窩肺怎麼回事啊（一文總結蜂窩肺）1

圖1 CT顯示，雙肺下葉早期蜂窩狀改變

因分布呈多樣性，當進行手術活檢（楔形切除）診斷時，至少在兩個肺葉取樣。對單個肺葉進行組織活檢不是最佳選擇，經支氣管活檢通常不能做出充分診斷。

臨床特征和影像學

ILD的特征與臨床、放射學和病理學相關。臨床上，患者通常會出現維持數月至數年的進行性呼吸困難或幹咳。其他症狀可能包括咯血、喘息和胸痛。但是，僅在影像學上懷疑為ILD的無症狀患者中偶爾也會出現ILD。繼發于特發性UIP的蜂窩肺患者中，大多數患者的年齡超過50歲，并且症狀超過6個月。CVD患者通常有風濕病體征和症狀，盡管肺部疾病偶爾是CVD患者的首要表現。任何ILD患者都應該考慮CVD的可能性，尤其在年輕女性中，CVD更為常見。

高分辨率CT掃描是診斷ILD的重要工具。ILD的CT表現基本包括網狀（小葉間隔增厚），結節（氣腔性和間質結節），囊狀（支氣管擴張或蜂窩狀囊腫）和不透明影改變（磨玻璃不透明或馬賽克征）。

在進行病理活檢時，病理學家必須檢查患者病史和影像學表現。對于病理學家來說，通過充分的臨床信息以完全排除ILD的所有繼發原因是很罕見的。

病理表現

1. 整體表現

在特發性UIP患者，肺通常很小，并且胸膜有鵝卵石樣收縮表現（見圖2）。切開處，肺部堅硬，有纖維化和蜂窩狀改變，這些變化在胸膜下和所有肺葉下部更為明顯，是肺下葉中最明顯的改變（見圖3）。

蜂窩肺怎麼回事啊（一文總結蜂窩肺）2

圖2 末期肺胸膜表面顯示出堅固的“鵝卵石”外觀。

蜂窩肺怎麼回事啊（一文總結蜂窩肺）3

圖3 切面顯示明顯的胸膜下纖維化。

蜂窩肺怎麼回事啊（一文總結蜂窩肺）4

圖4 UIP典型的肺部表現。兩個肺葉纖維化，蜂窩狀改變主要分布在下部。

蜂窩肺怎麼回事啊（一文總結蜂窩肺）5

圖5 嚴重UIP病例，整個肺都發生纖維化并伴有蜂窩狀改變。

蜂窩肺怎麼回事啊（一文總結蜂窩肺）6

圖6 終末期肺疾病，體積縮小且纖維化。

氣道周圍的纖維實質組織可收縮，引起肉眼可見的支氣管擴張。在特發性非特異性間質性肺炎（NSIP）中，除嚴重纖維化區域外，纖維化分布更均勻，蜂窩狀改變并不明顯。繼發于藥物、膠原血管疾病和慢性過敏性肺炎的間質性肺疾病的總體表現可能與特發性UIP或NSIP難以鑒别，因此需要組織學和臨床病史進行診斷。終末期肺結節病也可完全類似于特發性UIP。但是，上葉纖維化和蜂窩狀更明顯，而肺門或縱隔淋巴結腫大有利于肺結節病的診斷。

免疫組化表現

免疫組織化學對于評估蜂窩肺沒有作用。

UIP的特征是由特發性UIP或潛在疾病引起的肺損傷。UIP的主要發現是間質纖維化具有異質性表現的慢性炎症（小葉周圍纖維化明顯，突然過渡到正常的肺組織[見圖7]）。

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