#真知新坐标#

出血不一定貧血，貧血也不一定出血。當然，所有引起血小闆和凝血因子減少、或功能障礙的疾病都會引起出血問題。白血病和淋巴瘤也會出血，但本質上來說不屬于出血問題的範疇，因為所有腫瘤的浸潤都會出血，髒器損害引起凝血因子減少的也會，但不是我們所讨論的本質。

出血性疾病，主要涵蓋3塊，①血管壁的問題，②血小闆的問題，③凝血因子的問題。

抗凝及纖維蛋白溶解異常不在這個歸納之列，以後單獨把凝血問題過一遍。

①血管壁問題：先天性的有家族單純紫癜、毛細血管擴張症等；後天性的有過敏性紫癜、維生素C缺乏的壞血病等。

②血小闆問題：破壞過多的特發性血小闆減少性紫癜ITP，消耗過多的DIC，生成過少的再障等。血小闆功能異常的血小闆無力症，尿毒症導緻的後天血小闆功能下降等。

③凝血因子問題：遺傳性的凝血因子缺乏的血友病甲乙丙，缺乏了8/9/11因子的結果。獲得性的維生素K缺乏症等。

凝血途徑内外兩條：

外源性：3/7/10/5/2/1

内源性：13/11/9/8/10/5/2/1

10因子是内外凝血途徑的交彙點。

I因子 纖維蛋白原

II因子 凝血酶原

III 組織因子（損傷激活）

IX 凝血活酶成分

8因子 内源性

7因子 外源性

出血時間BT延長：血小闆減少或血小闆功能缺陷；

凝血時間CT延長：内源性凝血因子缺乏；

部分活化凝血活酶時間APTT：8因子，内源性（8/9/10/11/12/5/2/1），抗凝的病人查這個，因為肝素主要通過與抗凝血酶Ⅲ（AT－Ⅲ）結合，而增強後者對活化的Ⅱ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ和Ⅻ凝血因子的抑制作用。主要幹擾了内源性凝血途徑，所以查APTT。

凝血酶原時間PT：外源性凝血，2/5/7/10缺乏，主要反應Vitk依賴的或其缺乏的問題。（吃華法林要查這個pt~INR）

纖維蛋白原FIB：纖溶問題（神經内科降纖治療查這個。）

凝血酶時間TT：反映纖維蛋白原問題。

這個病，名字就涵蓋了其全部，原發說明沒有原因是免疫因素介導，血小闆減少是其特點，紫癜是呈現的狀态。

臨床表現失血貧血表現，實驗室檢查，血小闆減少，BT延長而CT正常，免疫問題必查抗體，抗血小闆自身抗體PAIg陽性。骨髓象巨核細胞成熟障礙，産闆巨細胞減少。

與脾關系很大，而脾本身不大，切脾治療有效。

重症ITP與重症再障類似，就看血小闆的值，＞30不用治，＜30藥物治，＜20卧床，＜10緊急輸血小闆，這就是重症。

所有免疫系統問題，激素都是首選、細胞毒類藥物難治時應用，其他如抗感染，輸血都是對症治療。

過敏性紫癜，是一種過敏性血管炎，無特異性。所有的免疫性疾病都可以表現出過敏性紫癜，血管炎問題，單純過敏性紫癜沒有意義，對症和免疫抑制治療。