“瑞金病例故事”專欄啟動啦！在和疾病較量的過程中，瑞金始終勇往直前，創造了無數個奇迹，積累了衆多獨創性的經驗。正因為一個一個成功救治的案例，才使得今天的瑞金成為病人信賴、員工自豪、同行尊敬、社會滿意的醫院。

9歲的小齊之前是個愛笑的陽光男孩，但兩年前的一次嚴重腹痛改變了他的生活。小齊被診斷為慢性胰腺炎，疾病反複地糾纏讓他日漸消瘦、笑容不再，父母更是心急如焚。

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之前，父母帶着小齊在當地醫院反複住院，但小齊的腹痛發作還是越來越頻繁，半年内就發生了3次，治療好像慢慢失去了作用。

再一次發作後，父母帶着小齊趕到瑞金醫院兒科急診，希望能找到胰腺炎反複發作的罪魁禍首。

小齊立即接受初步檢查：他的澱粉酶、脂肪酶比正常孩子上限的3倍還要高，腹部CT也顯示胰腺腫脹明顯且存在很多鈣化點。醫生判斷，孩子正處在胰腺炎的急性發作期，當務之急是先控制炎症，之後再仔細尋找病因。

兒科急診團隊聯合營養科，迅速給予積極治療，小齊進行短暫的禁食、補液，并運用藥物适度抑制胃酸和胰液的分泌，減輕胰腺負擔。3天後，小齊好轉不少，可以吃一點低脂流質食物了，逐步加入了米湯、白粥和特殊配方營養粉。

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小齊病情漸漸穩定，但造成他胰腺炎反複發作的原因是什麼？

瑞金醫院兒科的肖園副主任醫師對小齊的病史作了全面、仔細的回顧，發現兩年前的片子就顯示他的胰腺已出現了一些鈣化，進一步了解他的生活習慣、既往病史後，醫生建議小齊先做MRCP檢查，再完善免疫學、基因方面的檢測。

MRCP，即磁共振胰膽管成像，是一種無損傷、無輻射的胰膽管成像技術，能精确診斷胰膽管系統畸形。檢查顯示：小齊的胰管粗細不均，存在結石，還有先天的解剖異常：胰腺分裂。這是小齊胰腺炎反複發作的直接原因。

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兒科團隊與成人消化科會診，經過小齊父母同意後，決定為小齊進行ERCP治療。ERCP，即經内鏡逆行性胰膽管造影，除了診斷之外，還可進行多種介入治療。

消化科王東主任醫師為小齊實施了全麻下ERCP檢查和治療，完成了胰管括約肌的切開和鏡下取石手術，并在胰管内放置了支架，便于狹窄的胰管通暢，減少胰管内壓力，從而降低胰腺炎的發作頻率。

王東主任表示，小兒消化道相對成人比較狹小，操作空間有限，腸壁較薄，容易發生并發症，需要有較為娴熟的内鏡技術和ERCP經驗。

治療很成功，小齊很快恢複了進食，出院前，醫生叮囑小齊定期複查，并嚴格遵循飲食指導。半年後，來複查的小齊開心地告訴醫生，肚子再也沒有痛過，體重也完全恢複正常。

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“這次是不是好全了？孩子的胰腺炎不會再發了吧？”小齊的父母依然憂心。肖園醫生解釋，慢性胰腺炎是一種慢性疾病，目前雖然無法治愈，但是通過規律的随訪、監測和藥物治療，能夠延緩疾病發展，減少胰腺炎急性發作，小齊完全能和正常孩子一樣茁壯成長。

此外，小齊的基因檢測報告也出來了，其中顯示一個叫做PRSS1的基因發生了突變，這是目前發現的、明确可以導緻胰腺炎的緻病基因之一。

類似的導緻兒童慢性胰腺炎基因有10餘個，其中PRSS1、SPINK1和CFTR是最主要的，尤其是PRSS1和SPINK1，緻病性的突變不僅導緻胰腺炎反複發生，而且發病年齡早、疾病進展快，今後胰腺腫瘤風險也大幅增加（約是正常人的50倍以上）。

兒童慢性胰腺炎如何正确對待？

第一，也是最重要的：每3-6個月進行常規複查。

慢性胰腺炎患兒應當根據情況每3-6個月左右來醫院進行常規複查，至少每年評估一次胰腺的功能和形态。

第二，必要時進行胰腺炎相關的基因篩查。

基因突變引起的胰腺炎，已被列為兒童複發性胰腺炎和慢性胰腺炎的首要原因，所以基因檢查對病因診斷和對今後疾病發展的預測有重要意義。

如果兒童胰腺炎發生時，存在以下任意一種情況，建議進行胰腺炎相關基因篩查：

▶存在不明原因胰腺炎家族史的

▶已知家屬中存在基因突變所引起的胰腺炎的

▶25歲前發生的不明原因慢性胰腺炎

▶不明原因的兒童複發性胰腺炎

對于存在基因突變的複發性和慢性胰腺炎患兒，定期檢查顯得更為重要。

目前，瑞金醫院已經将兒童慢性胰腺炎納入廣慈聚善·瑞金醫院兒童重大疾病幫扶項目。這是繼兒童血液系統腫瘤（白血病、淋巴瘤等）、炎症性腸病之後成立幫扶項目的第三類疾病，對于困難家庭将給與一定的經濟補助。

一次成功的救治，背後是一個團隊或者多學科團隊共同努力的成果，瑞金人攻堅克難、一切為了病人的信念從不改變，對醫學高峰的追求也永不止步。

撰文：李佳

編輯：韓康妮 楊媛豔