多發性皮肌炎又叫皮膚異色性皮肌炎,是一種自身免疫性結締組織疾病。這也是一種主要累及橫紋肌,呈現以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎症病變,患者會伴有或不伴有多種皮膚損害,也可以伴有各種内髒損害。
多發性肌炎,其實就是指本組疾患而無皮膚損害的人。患者會有對稱性近端肌肉乏力、疼痛和觸痛的症狀,同時伴有特征性皮膚損害。例如以眼眶周為中心的紫紅色浮腫性斑,Gottron氏征和甲根皺襞僵直擴張性毛細血管性紅斑等症狀。這個病發生于任何年齡的人身上,但是女性的發病率男性的要稍微高一些。
有些患者在病發作前有不規則發熱、雷諾氏現象、關節痛、倦急和乏力等症狀。發病大多數呈緩慢起病,少部分患者呈急性或亞急性發病,肌肉和皮膚是這個病的兩組主要症狀。患者皮損往往先于肌肉數周甚至是數年才發病,少數先有肌病,随後出現皮損,部分患者肌肉和皮膚同時發病。
這個病的皮膚損害分為多種多樣,有的為首發症狀,有的具有一定的特異性,而有的出現提示而且伴發内髒惡性腫瘤。其次,有的與預後有關,患者有時皮損可以比較為廣泛而隻有輕度肌炎,相反的也有存在嚴重肌肉病變而隻有輕度皮損。此外,有時皮損也會反映了肌肉病變的程度,通常在患者的面部特别一上眼睑會發出紫紅色斑,然後逐漸彌漫地向前額、顴頰、耳前、頸和上胸部V字區等。
值得一提的是,患者頭皮和耳後部甚至也會累及,當患者閉眼近睑緣處就可以見到明顯擴張的樹枝狀毛細血管,偶見彎曲頂端有針頭大小瘀點的毛血管。以眼睑為中心會出現眶周不等程度浮腫紫紅色斑片,這個症狀具有一定的特征性。
患者四肢肘膝特别是掌指關節和指間關節伸面會出現紫紅色丘疹和斑,以後就會慢慢變萎縮。有的毛細血管擴張,色素減退和上覆細小鱗屑,偶爾會看到見潰破,這種症狀叫稱Gottron征。在甲根皺襞可見僵直毛細血管擴張和瘀點,有些病例軀幹部亦可出現皮疹,呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹。
肌肉的症狀表現在橫紋肌,其實這個病在任何肌肉上都可以表現出來。但是肢肌肉首先遭到累及,肝體近端肌肉又會比遠側的更易受損。肩胛帶和骨盆帶肌肉通常最早波及到了,接着就是上臂和股部肌群,然後再到其他部位肌群,肌肉症狀的病變常呈對稱性。
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