什麼是變性澱粉?#人人關注腎健康#澱粉樣變性是一個通用術語，指的是細胞外組織有特殊蛋白前體形成的難以降解的澱粉樣沉積物，今天小編就來說說關于什麼是變性澱粉?下面更多詳細答案一起來看看吧!

什麼是變性澱粉

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澱粉樣變性是一個通用術語，指的是細胞外組織有特殊蛋白前體形成的難以降解的澱粉樣沉積物。

已知至少有30種不同的人類和10種動物的澱粉樣纖維的蛋白質前體可導緻澱粉樣變。

輕鍊型澱粉樣變性是一種系統性疾病，通常見于老年人，早期臨床表現缺乏特異性。根據累及的器官，可表現出多種症狀或體征，包括蠟樣皮膚和易發瘀斑、肌肉增大(如舌和三角肌)、低血壓、心律失常和心力衰竭、肝腫大、大量蛋白尿、神經系統異常、凝血功能受損等。

腎髒受累最常表現為無症狀性蛋白尿和腎病綜合征，晚期可出現腎衰竭。40歲以上腎病綜合征患者，血尿不突出，若有以下任一條表現即應高度懷疑本病：體重下降或嚴重腎病綜合征時體重不變；低血壓或收縮壓/舒張壓較發病前下降≥20mmHg；肝、脾腫大，舌體肥大或心肌肥厚；血、尿免疫固定電泳發現單克隆輕鍊。

盡管病史、臨床表現、實驗室檢查、及影像學可能會提示澱粉樣變性的存在，但隻有通過組織活檢才能确診澱粉樣變性。對于非單一器官受累患者可采用脂肪活檢；對于受累器官數量有限的患者，建議對特定受累部位（腎髒、肝髒和腕管）進行活檢。

目前對于輕鍊型澱粉樣變性病最佳治療方案的選擇尚無定論，治療應綜合考慮患者的具體病情和醫療單位的技術條件予以決定。包括化療（如馬法蘭聯合激素，或沙利度胺、硼替佐米）、自體幹細胞移植及對症治療。

患者的自然預後差，中位生存時間約為18個月。而且，治療困難，常不理想，幹細胞移植患者的5年生存率約為80%。患者死亡的主要原因是心血管合并症、原有疾病進展及感染。

由于澱粉樣變可累及全身多個系統和器官，患者可能就診于幾乎所有科室，如表現為舌體肥大（巨舌）、言語不清就診于口腔科，皮膚結節和瘀斑(如浣熊眼)就診于皮膚科，視力和聽力損失就診于眼科和耳鼻喉科，心律失常、心絞痛、心力衰竭、低血壓就診于心内科，持續性胸腔積液、聲音嘶啞、氣道梗阻而就診于呼吸科，便秘、腹瀉、消化道出血就診于消化科，蛋白尿、水腫、腎功能不全就診于腎内科，貧血、肝脾大就診于血液科，周圍神經痛、陽痿、排汗障礙就診于神經内科、内分泌科、泌尿外科，關節腫痛、腕管綜合征就診于骨科或風濕免疫科等。

一旦懷疑該病，應積極完善病理活檢明确診斷，并推薦至血液科專家進一步診治。确診患者後，應多科合作，以提高患者生存時間和生存質量。