27歲的鮑威爾先生正安靜地坐在一個小的急診室隔間裡，他健壯的上肢和胸部披着薄的棉布長袍，這是他2個月内第四次到急診室。

“我感覺正在失去力量，醫生們一直對我說我沒有心髒病。好吧，那就好，我很高興這不是心髒問題，但是有誰能告訴我到底哪裡出問題？”他無力地解釋給突溫醫生，一個年輕的内科醫生。

在2個月前，鮑威爾注意到他的手和手指有些麻木，然後他開始胸痛--一種奇怪的胸悶或者說壓榨感讓他難以呼吸，這是鮑威爾最初2次到當地急診室的原因。他母親最近死于心髒病發作，所以，他很擔心自己是不是也有心髒問題。急診室的醫生了解這些病史，也很警惕他的心髒問題，可是每一次心電圖檢查均是正常，血液化驗也顯示他沒有心髒病，平闆運動試驗也沒有提示冠脈異常。看來，心髒病是不可能的診斷。

在秋冬之際，鮑威爾開始感覺工作很吃力，他是個清潔工，每天輕快地從家裡到卡車上，可是現在卻步履蹒跚，而傾倒易拉罐這樣簡單的動作有時也非常吃力，他的肌肉時不時疼痛，經常出現抽筋，最後，他的手臂和兩條腿無力地搖晃起來。

“我的小夥伴們會問我哪裡不舒服，因為我曾是個強壯的舉重運動員，所以我羞于告訴他們我現在很虛弱”鮑威爾告訴年輕的董“我隻能欺騙他們說那一天在體育館裡工作很累。”

事實是鮑威爾已經有幾周不能幹活了，他不僅沒有力氣，而且體重下降了—在2個月時間内體重下降了20磅。他太累了，而且患上嚴重的便秘。

聖誕節前一天，他和妻子一起逛街，直奔人群擁擠的商店，但是鮑威爾卻突然感覺不能走路，他的胸部感到擠壓，就好像他的肋骨被套上某種緊身衣。他的妻子堅持讓他再次到急診室去，再次做了心電圖和血液化驗，依舊是正常的，另一位醫生向他和他的妻子保證，鮑威爾絕不可能是心髒病發作。

一周後，在從卡車上下來的時候，他幾乎要摔下來，他的手指非常無力，以至于無法抓緊把手。這就是他第四次來到急診室的原因。鮑威爾告訴醫生他這些天來必須用雙手才能拿住咖啡杯；他的筆迹越來越難看，甚至自己都認不出來；他的手指不再能解開他工作服上粗糙的扣子。

同前三次一樣，急診室的醫生再次給他進行了心電圖和血液檢測，以尋找心髒病發作的證據，這是所有以胸痛 為主訴的患者常規進行的檢測。急診室的醫生訓練有素，他們能夠診斷和治療威脅生命的疾病，那些真正的臨床急診。但是通常大多數來到急診室的病人并不是緊急病症，醫生們需要從這些患者中識别出真正的危重患者。

以胸痛為例，對于急診室醫生來說，胸痛首先要考慮的急症包括心肌梗死、主動脈夾層、肺栓塞、氣胸等，可是鮑威爾四次急診室經曆都沒有發現這些問題，其他常見的胸痛原因—包括帶狀疱疹、胸膜炎、胃食管反流也沒有證據。

突溫醫生面對着這個僅僅27歲的年輕人，一個沒有吸煙和飲酒嗜好，表面看起來健康的人到底發生了什麼。通過仔細詢問病史，了解到鮑威爾的母親55歲死于心髒病發作，兩個表兄弟有鐮狀細胞性貧血，其他的家庭成員都是健康的。

突溫醫生接着給鮑威爾做了體檢，鮑先生是個大塊頭，1米83的個子108公斤，健美運動員的身材。這輪廓分明的肌肉沒有任何肌無力的證據，肌力的測試也正常。在進行手和腳的檢查中，突溫醫生想測試一下他的感覺系統，結果鮑威爾的觸覺喪失了；再測試一下關節的反射，結果自主的膝跳反射也完全消失了。當突溫醫生要求鮑威爾閉上眼睛，然後将他的腳趾上下移動，讓鮑威爾說出是否有感覺，結果鮑威爾連這個我們最基本的感覺都沒有了。

接下來，突溫醫生在檢查鮑威爾的化驗結果時發現他的血色素偏低，畢竟貧血在一個年輕人身上是不常見的。于是，突溫醫生總結了鮑威爾病症的兩大特點：

• 貧血

• 奇怪的乏力和感覺喪失

可是這兩者有什麼聯系呢？

突溫醫生首先将注意力放在病人肢體力量和感覺的喪失—也就是這兩個問題是他的神經出問題，而不是肌肉的問題。但是這類的神經疾病有很多可能的原因：糖尿病、酗酒、梅毒、HIV、甲狀腺疾病、腫瘤。可是很顯然，患者不符合其中的任何一種。

考慮到患者的職業，突溫醫生考慮到少見的神經損傷：中毒。鮑威爾是否由于每天接觸那垃圾中某些有毒有害的物質，例如砷、汞和鉛都可能會引起神經病變，而且這些金屬也會導緻貧血。是的，這是一種可能的解釋。

患者的貧血又是什麼原因造成的呢？患者的貧血是否早于2個月前就有，隻不過因為沒有檢測所以沒有發現？患者家族中有鐮狀細胞性貧血，這類疾病可能會引起胸痛，這一點患者是具備的。還有患者有腹痛， 會不會是消化道出血導緻的貧血呢？

補充知識

鐮刀型細胞貧血病又稱鐮刀狀細胞型貧血、鐮狀細胞貧血，是一種遺傳性血紅蛋白病 ，因β-肽鍊第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替，構成鐮狀血紅蛋白，取代了正常血紅蛋白。患者剛出生時，因胚胎血紅蛋白（HbF）比例高，鐮變現象不明顯，3～4個月後才出現頭暈、乏力等貧血症狀及黃疸，6個月後可見肝、脾大，發育遲緩。因鐮狀細胞在微循環内淤滞，造成血管阻塞及受累組織器官的功能障礙，臨床上表現為急性發生的骨痛、胸痛和（或）腹痛、血尿等，稱為疼痛危象，可在疾病過程中反複出現。若大量血液滞留在肝、脾，将會出現肝脾進行性腫大。微小血管閉塞引起局部組織缺氧和炎症反應，可引起手足關節腫脹、充血、疼痛，稱手足綜合征。

實驗室發現患者血液中一些異常白細胞，這些細胞裡有不規則的細胞核。這提示患者是由于營養不良導緻的貧血。如果飲食中缺少葉酸或者維生素B12可能會導緻貧血和這樣異常的白細胞，而且維生素B12缺乏還會導緻神經系統症狀，後者又和鮑威爾的症狀相符合了。

可是這些物質在我們日常的飲食中是充足的，患者也沒有酗酒，飲食上荦素搭配，表面上看起來患者也不像是個營養不良的人，另外我們也可以通過補充缺少的維生素治療來觀察患者的症狀是否得到改善。

現在需要考慮的疾病有：

1. 重金屬中毒

2. 鐮狀細胞性貧血

3. 維生素B12缺乏

突溫醫生送出血樣尋找貧血的原因，同時尋找鮑威爾近期是否有重金屬的接觸。貧血的檢查結果最先回來，表明鮑威爾沒有鐮狀細胞性貧血或者其他先天性血液疾病，他身體内的鐵和葉酸含量正常，但是他體内維生素B12 的水平卻是驚人的低，隻有下水這水平的1/10，突溫醫生确認了這就是鮑威爾病症的原因，同時也能解釋胸痛和呼吸困難的原因。

其他實驗檢查結果也陸續回報，結果發現鮑威爾有一種自身免疫疾病，即惡性貧血--這是在19世紀命名的疾病。病因明确之後，鮑威爾接受了維生素B12的注射治療，并且在他的餘生要終身進行維生素B12 的替代治療。

“我每天都感覺到自己再次強壯起來”鮑威爾在診斷明确後不久開心地說道。在注射藥物後一周，他就返回工作崗位：“我終于又能跑步了，又能抱起我的女兒，我要向世界宣布我将重新擁抱生活的一切！”

最後，讓我們認識一下這個疾病：

首先，讓我們認識一下維生素B12

維生素B12在人體内的吸收過程如下圖：

（圖片來自網絡）

通俗版可見下圖：

（圖片來自網絡）

惡性貧血是一種自身免疫性疾病，病因是胃黏膜萎縮，内因子缺乏，導緻維生素B12吸收障礙。發病機制尚不清楚，與種族和遺傳有關。多見于北歐斯堪的納維亞人、英格蘭人和愛爾蘭人。南歐、亞洲及非洲人中均很少見。國内曾有少數報道。多數患者的血清、胃液中可檢查出抗胃壁細胞抗體。

它的臨床表現包括：

貧血表現：維生素B12缺乏者起病多隐匿，表現有乏力、頭暈、活動後氣短、心悸、面色蒼白，嚴重貧血者可有輕度黃疸，可同時有白細胞計數和血小闆少，患者偶有感染及出血傾向。

• （圖片來自網絡）

• 胃腸道症狀：如食欲減退、腹脹、腹瀉及舌炎等，以舌炎最為突出，舌質紅、舌乳頭萎縮、表面光滑，俗稱“牛肉舌”，伴疼痛。

• 神經系統症狀：主要是由于脊髓後、側索和周圍神經受損所緻。表現為乏力、手足對稱性麻木、感覺障礙、下肢步态不穩、行走困難。小兒及老年人常表現腦神經受損的精神異常、無欲、抑郁、嗜睡或精神錯亂。部分患者的神經系統症狀可發生于貧血之前。

• （圖片來自《奈特神經病學》）

上述三組症狀在惡性貧血患者中可同時存在，也可單獨發生。同時存在時其嚴重程度也可不一緻。

這個病例帶給我們很沉重的反思，反映出我們不少臨床醫生在日常臨床工作中存在病态思維，下一期我們就來探讨一下什麼是病态思維？它是如何産生的？如何避免？

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