在整形外科門診,常會遇到不同年齡段的患者(家屬)前來就診相同的問題:從小臉就不對稱,一邊大一邊小,越大越明顯,越大臉越歪,這是什麼病?還會再加重嗎,怎麼能不再加重?怎麼治療?幼小的患兒家長很焦慮,成年的患者很急迫。
導緻面部不對稱的病因有很多,但從出生即有,并随着生長發育越來越明顯的,多半是一種稱之為半面短小的先天性疾病,患者表現為單側面部骨骼(主要累及下颌骨)及周圍軟組織和神經的發育不全,臨床表現除了會出現面部不對稱,大小臉以外,還可能伴有同側耳廓畸形,附耳畸形,巨口畸形,面頰皮贅等。随着疾病發展,患者還會出現牙齒排列不齊,牙齒平面歪斜,嘴唇歪斜,雙側鼻翼不對稱等。一般通過病史(出生即有,越來越明顯),臨床表現,以及頭顱CT檢查即可對該疾病明确診斷。
半面短小作為一種先天性疾病,在患兒出生時即已存在,主要累及患者下颌骨,患側發育明顯落後于健側。正常下颌骨在女性15歲左右,男性18歲左右才發育完全,因此半面短小是一種持續變化的疾病,一直到15-18歲才基本定型,在此之前,如不進行幹預,面部不對稱會越來越嚴重。因為半面短小的病因仍不明确,現有的理論認為是基因突變或胎兒期環境因素導緻的,所以即使早早診斷明确了,也無法遏止疾病發展,當然也不是換個睡姿能改善的。
半面短小病因不明确,雖然無法針對病因進行根治性治療,但可以針對疾病症狀進行序貫性的對症治療,在各個年齡段改善患者的外貌并助于患者的心理健康。
嬰幼兒期(1-3歲),可以針對軟組織的畸形,比如巨口畸形(一側嘴角較另外一側外移),附耳畸形,面頰皮贅等,進行手術治療。這類手術創傷不大,但患兒年齡太小無法配合醫生手術,因此仍需在全麻下進行,手術時間一般僅需30分鐘-1小時,術後也隻需在醫院觀察1-2天即可。
學齡前期(4-6歲),針對患側已經明顯發育落後的下颌骨,可在患側下颌骨内植入牽引器,将患側下颌骨延長至與健側相似。該手術需住院5-7天,牽引器植入術後的3-5天即可開始調節牽引器對下颌骨進行牽拉延長,每日牽拉2次。牽引器使用簡單,每位家長都能學會并居家操作。持續牽拉3-4周至患側下颌骨與健側基本一緻後,要繼續佩戴牽引器6個月,使得新形成的骨骼完全成熟。随後手術拆除牽引器。該治療可以有效地改善患者大小臉的情況。需要注意的是,下颌骨牽引延長在25歲之前均可以進行,在任何時間段接受牽引治療都有助于改善患者面部不對稱的情況,我們建議患兒學齡前完成,這有助于患兒上學,社交,及心理健康。但由于疾病性質,下颌骨不對稱的發育一直進行時,随着生長發育面部不對稱仍會再次出現,加重,直至近成年才穩定。
成年期,下颌骨發育完全後(15-18歲),前面提到下颌骨在15-18歲發育完全,疾病在此時進入穩定期,也就是面部輪廓定型了。症狀較輕的患者隻是面部輪廓不對稱,即大小臉,牙齒和嘴唇位置正常。嚴重的患者還會有牙齒平面的歪斜,即不與地平線平齊,嘴唇跟随牙齒平面一起歪斜,鼻翼不對稱等。針對隻是大小臉的患者可通過骨性輪廓的修整改善面部不對稱,比如通過數字化技術三維設計個性化假體,填充于患側下颌骨,截除健側過于肥大的下颌角,使兩側骨骼體積基本相似。如還存在軟組織的不對稱,還可以通過自體脂肪填充/真皮脂肪瓣填充進一步提高面部對稱性。對伴随有牙齒歪斜的患者,需配合正颌正畸治療,将位置不正的上下颌骨擺正,恢複牙齒平面與地平線平齊。其後再調整骨性及軟組織輪廓,以期最大化地改善面部歪斜及不對稱。
姜陶然(主治醫師) 曹德君(副主任醫師)(上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院整複外科)
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