趙桂憲大夫

運動神經元病（MND），相信大家并不陌生，有點“聽病色變”的感覺。狹義的MND指的是肌萎縮側索硬化（ALS）。

ALS是一組病因未明，選擇性侵犯脊髓前角細胞，腦橋、延髓運動神經核，皮質錐體細胞和錐體束的慢性進行性疾病。世界各地均有發病，90％～95％散發，5％～10％為常染色體顯性遺傳。臨床上兼有上下運動神經元受損的體征，表現為肌無力、肌萎縮、肌肉跳動和錐體束征的不同組合，感覺和括約肌功能一般不受影響。ALS患者晚期往往出現延髓麻痹，導緻飲食困難、吞咽嗆咳并易并發肺部感染，是影響患者預後的主要因素之一。

利魯唑是一種興奮性氨基酸拮抗劑，針對的是“興奮性氨基酸毒性作用”這一機制，這也是迄今為止唯一經過臨床驗證可以延緩ALS進展的藥物。本藥可适當延緩患者生存期。但它的效果隻限于使病情發展減慢，而不能使病情逆轉，也很難使病情停止發展，也不能使患者力量恢複，而且價格昂貴。如果患者經濟條件允許，可使用。

但我們在臨床經常遇到經濟條件難以維持長期服用利魯唑的情況，對這些患者難道就沒有辦法了嗎？我今天隻是分享一點自己的心得，為ALS的患者給出自己的一點建議。

由于ALS主要是“氧化損傷”、“興奮性氨基酸毒性作用”、“線粒體功能障礙”等機制參與，故可以使用一些抗氧化劑和神經保護劑。大劑量維生素C和維生素E是強抗氧化劑，，“輔酶Q10、艾地苯醌、左卡尼汀”是線粒體功能保護劑，這些藥物即使組合使用，其總體價格便宜，副作用小，患者耐受性良好，理論上是有效的，但沒有大樣本調查結論。

還有一些專門改善症狀的對症治療。如對合并焦慮、失眠的患者可使用新型抗失眠藥，不建議使用安定類藥物，因為此類藥物可加重肌無力、抑制呼吸。因吞咽困難而造成的流涎可用藥以減少唾液分泌，建議在醫生指導下使用。痰多不易咳出患者可使用化痰藥、咳痰機輔助咳痰等。

患者是個完整的個體，抗氧化劑和神經保護劑隻能從分子水平去起作用，看不見，摸不着。還有什麼患者和家屬可以實實在在能做，能看到效果，至少在一段時間内可以改善患者的肌萎縮、肌無力的呢？

那就是保障營養供應和呼吸功能，這兩點的作用甚至比藥物更為重要。

為了減少“興奮性氨基酸毒性作用”，建議患者不要食用味精、雞精及芹菜、香菜等各種鮮味劑，盡量減少含谷氨酸鈉、谷氨酸鉀的食物，盡量進食新鮮制作的飯食、蔬菜和水果。

建議ALS患者平時的飲食以高熱量高蛋白為主，可以食用瘦肉炖香菇等增加營養，要保證體重不降低甚至略有增加，盡量讓肚子上長點肉，哪怕是肥肉，不要服用“降脂藥”。體重增加對患者是有一定的保護作用的。ALS是高消耗疾病，一旦出現營養不足或氧供減少，病情會迅速進展。如果患者體重較發病前降低超過10%，或吃飯時間超過30分鐘，要考慮進行“胃造瘘”手術，“胃造瘘”即是通過胃鏡在腹壁上留置管道，通過“造瘘口”進食，其實際操作和護理并不複雜，患者平時也不會有明顯不适。留置的造瘘管每年更換一次即可。

另一點很重要的就是患者病情發展到一定程度，會出現憋氣、氣短等症狀，因此，在診斷ALS後要盡早進行“肺功能”檢查，如FVC值小于75%，要考慮使用“無創呼吸機”。無創呼吸機可以幫助患者增加吸氣和呼氣的幅度、深度，從而來完成氣體交換。由于患者呼、吸均有問題，因此一定要選擇雙水平無創呼吸機。開始可每天使用1小時，待患者耐受後逐漸增加使用時間和頻率。

關于患者和家屬很關心的一個問題，是不是要加強運動？建議适度鍛煉，根據患者自身情況制定運動計劃，以運動後自己不感到疲勞、難以恢複為度，運動的強度可根據自身運動能力慢慢增加，切勿過度運動。

黑夜給了我黑色的眼睛，我卻要用它尋找光明。既已患病，何不換個心态對待疾病，保持樂觀的态度對延緩疾病發展很有幫助，積極提高生活質量，一起攜手尋找光明。