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由造血功能障礙所導緻的貧血是
由造血功能障礙所導緻的貧血是
更新时间:2025-01-13 19:46:30

#真知新坐标#

貧血問題主要就講3個病(缺鐵貧血,巨幼貧血,再障貧血)

當然,任何的出血都會貧血,隻是我們從單純的紅細胞生産角度來整合這個問題,就講這三個病,其他表現出的貧血隻是一種形式,而不是本質。

由造血功能障礙所導緻的貧血是(内科學框架梳理)1

1.缺鐵貧血

貧血分度:90/60/30/30以下(輕中重,極重)

MVC(紅細胞平均體積)80-100 fl

MCHC(血紅蛋白平均濃度)32-35%

Ret (網織紅細胞)(24-84)×10^9/L之間,百分比波動在0.5%-1.5%

這幾個英文含義和數值很重要。

核老漿幼,核幼漿老現象如何理解:以缺鐵性貧血為例,我們知道,成熟的紅細胞是沒有細胞核的,如果紅細胞發育不完全成熟,細胞核無法褪去,細胞核持續存在就呈現核老狀态,細胞核的發育原料沒問題,但因為缺乏細胞質的原料,如鐵,蛋白等,細胞質發育跟不上,呈現出來的是細胞核已經成熟,但細胞質、細胞漿的發育跟不上呈現出來的幼稚狀态,這個叫核老漿幼。同理,核幼漿老指細胞質營養充分,細胞核原料匮乏所緻,舉個例子,巨幼細胞貧血。

這兩種貧血都是造血原材料的缺乏,一個缺的是胞質成分,一個缺的是胞核成分。所以在紅細胞體積上,缺鐵貧血MVC就小,MCHC低;巨幼貧血,MVC大,但MCHC正常(不影響血紅蛋白)。

由造血功能障礙所導緻的貧血是(内科學框架梳理)2

鐵的吸收發生在十二指腸及空腸上段,維生素C可以使三價鐵變成二價,利于人體吸收。所以維生素C與鐵搭檔效果好(廣告詞)。但要注意,維生素B12在回腸末端吸收,維生素B12是四氫葉酸的合成物質,四氫葉酸是一碳單位成員,輔助核苷酸的轉運,也就是細胞核的合成物質,所以,空腸切除會缺鐵貧血,回腸切除會巨幼貧血。(内因子會幫助維生素B12的吸收,萎縮性胃炎病人,内因子缺乏,不利于維生素B12吸收,會出現巨幼貧血。)

鐵代謝問題:缺鐵時,體内儲存鐵指标都降低,但是結合力和未結合的轉鐵蛋白升高,這個含義你應該能理解。缺鐵時,大量原卟啉不能與鐵結合成血紅素,以遊離形式存在,血紅蛋白生成減少,紅細胞體積小,所以缺鐵貧血又叫小細胞低色素貧血,這裡的小細胞低色素是小紅細胞和低血紅素。

貧血表現和組織缺鐵表現:貧血表現為全身症狀,是血紅蛋白減少,攜氧能力下降而呈現出來的缺氧症狀,如乏力、疲倦、頭昏、蒼白、氣促、反射性心率增快等。

組織缺鐵表現為異食癖、口角炎、反甲、脫發吞咽困難等局部症狀。

診斷無特異性,看血紅蛋白含量,既可以診斷又能分級。

治療:病因根除很重要。其次才是選擇補鐵用品,分無機鐵和有機鐵。

無機鐵代表硫酸亞鐵,胃腸道反應大,宜餐後用藥

有機鐵代表琥珀酸亞鐵、右旋糖酐鐵等,耐受好。右旋糖酐鐵是注射用鐵,适用于不能口服患者,50mg qd或q2d。

效果評價:外周血網織紅細胞5-10天達高峰,血紅蛋白2周後開始升高,2月恢複正常。血紅蛋白正常後仍需服用鐵劑4-6個月,鐵蛋白正常停藥。

由造血功能障礙所導緻的貧血是(内科學框架梳理)3

2.再生障礙性貧血

表現為貧血,本質卻是免疫問題。

全血細胞減少,造血枯竭,貧血出血感染各種并發問題。

診斷标準:全血細胞減少,網織紅細胞<0.01,淋巴比例增高,肝脾不大,骨髓多部位增生減低。

重型再障:發病急,貧血進行型加重,常有感染和出血。血象具備下列兩項:①網織紅細胞絕對值<15×10⁹/L②中性<0.5×10⁹/L③血小闆<20×10⁹/L。

治療:除一般對症治療外(控制感染、輸血、護肝等),環孢素、雄激素、造血生長因子适合所有再障,後者尤其适用于重型再障。抗淋巴胸腺細胞球蛋白對重症有效。環磷酰胺甲強龍适合重型再障。

40歲以下,無感染,有合适供體,可以考慮幹細胞移植。

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