作者：汪明明 山東大學附屬濟南傳染病醫院主任醫師

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導讀

黃疸，是指血清中膽紅素升高而引起皮膚、黏膜和鞏膜黃染的一種臨床表現。膽紅素主要來自于每天衰老死亡的紅細胞所釋放的血紅蛋白，約占所有膽紅素的80%-85%。正常成人每天約有1%的紅細胞死亡，釋放7.5g血紅蛋白，經轉換後生成250mg（4275umol）的膽紅素。

膽紅素經血液運輸到肝髒，脂溶性膽紅素經肝髒轉變成水溶性膽紅素，然後排泌到膽道系統，再經腸道排出體外。經肝髒處理後的膽紅素稱為直接膽紅素，未經肝髒處理的膽紅素稱為間接膽紅素。

正常情況下，人體的代謝處于一種動态平衡當中，每天衰老死亡的紅細胞量是一定的，肝髒處理膽紅素的能力也是相對穩定的，在膽道系統通暢的前提下，血清膽紅素水平保持在一定的正常範圍内。而上述任何一個環節出現問題都可以引起膽紅素升高，出現黃疸。認識膽紅素的代謝過程有助于黃疸的診斷和對因治療。

下面，筆者将介紹幾種導緻黃疸的常見原因。

一、膽紅素來源過多

紅細胞破壞增多，是造成膽紅素來源過多的直接原因。而導緻紅細胞破壞增多者多為溶血因素，比如藥物因素（如利巴韋林、磺胺類藥物）、誤輸異型血、嚴重感染、各種溶血性疾病（如陣發性睡眠性血紅蛋白尿症）等。

這種情況稱之為溶血性黃疸，其特點是總膽紅素升高——以間接膽紅素升高為主，間接膽紅素與直接膽紅素比例升高。患者多有溶血因素，并有不同程度的貧血以及與溶血相關的臨床表現，血液塗片檢查可發現有紅細胞碎片，尿液呈醬油色等。

二、先天性代謝異常

肝髒處理膽紅素時，首先是要把血液中的膽紅素攝取到肝細胞内，再進行各種代謝處理，攝取過程和代謝過程都需要酶的參與。酶的先天性缺乏或活性下降可引起血清膽紅素代謝障礙，這種情況稱之為先天性黃疸。

不同的代謝酶缺乏或活性下降可引起不同的綜合征。例如：Gilbert綜合征是由葡萄糖醛酸轉移酶活性下降所緻；Dubin-Johnson綜合征是由肝細胞排洩結合型膽紅素障礙所緻，發病機制與毛細膽管膜多藥耐藥相關蛋白2（MRP2）異常有關。

臨床上發現的先天性黃疸患者，其血清總膽紅素大多為輕度升高，根據酶的缺陷不同，有的是間接膽紅素升高，有的是直接膽紅素升高，患者以兒童、青少年為主，大多無自覺症狀，肝功其他指标正常。

三、肝髒代謝能力下降

肝髒因炎症壞死、肝細胞數量大幅減少而不足以滿足膽紅素代謝需要，所引起的黃疸稱為肝細胞性黃疸。其特點是直接膽紅素和間接膽紅素都升高，後者升高更為明顯，多伴肝功明顯異常，患者常有乏力、惡心、嘔吐、腹脹、納差等消化道症狀。

因肝髒本身有一定的代償能力，所以肝髒輕度炎症、肝細胞少量壞死一般不影響膽紅素的代謝，不會有黃疸或僅表現為隐性黃疸，一旦有黃疸出現說明肝細胞損傷嚴重。膽紅素的升高是一個蓄積的過程，而轉氨酶的升高是肝細胞破損後的即時釋放，所以血清膽紅素與轉氨酶的升高往往并不同步，血清膽紅素的升高一般要在血清轉氨酶顯著升高5-7天後才會表現出來。“酶膽分離”是指血清轉氨酶從極高水平逐漸下降、而膽紅素仍在逐漸升高至極高水平的一個過程，提示肝髒大面積壞死，是預後不良的征兆。我國常見的肝病是各種病毒性肝炎和酒精性肝炎。

四、膽汁排泌不暢

肝髒完成膽紅素的處理後需通過膽道系統将膽紅素排出，因膽道排洩不暢引起的黃疸稱為梗阻性黃疸，其特征表現為：以直接膽紅素升高為主，同時伴有谷氨酰轉移酶和堿性磷酸酶的顯著升高。患者可出現右上腹痛，惡心嘔吐，大便呈陶土色。引起膽道梗阻的常見原因有膽石症、膽管腫瘤、胰頭或壺腹部腫瘤。少見原因是膽道的先天解剖異常，見于嬰幼兒。

梗阻性黃疸應注意與肝内膽汁淤積鑒别，肝内膽汁淤積為肝内毛細膽管、細膽管和小葉間膽管病變或阻塞所緻。肝髒的影像學檢查有助于鑒别診斷，梗阻性黃疸有膽管擴張，并多能找到引起梗阻的原因，需外科手術治療；肝内膽汁淤積常有皮膚瘙癢，常見疾病有原發性膽汁性膽管炎（PBC)、原發性硬化性膽管炎(PSC)等，隻能藥物治療，屬内科疾病。

五、注意食物幹擾因素

由于血清膽紅素的檢測采用的是比色法，故食用含胡蘿蔔素高的食物可使血液内胡蘿蔔素水平升高，影響檢測結果。建議需要進行肝功檢查的患者，在檢查前的5-7天内不要食用含胡蘿蔔素高的食物（如芒果、橙子、南瓜、木瓜和胡蘿蔔等），以保證檢查結果的正确性。

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