地中海貧血想必大家應該是有聽說過的,都是知道它是一種異常性的疾病,那麼就地中海貧血能治愈嗎這個問題大家是否知道呢,地中海貧血症狀是什麼呢,下面就讓我們一起來了解一下地中海貧血吧。地中海貧血是屬于慢性溶血性的貧血病,而且它在我們人群中是不完全顯性的,人們又稱它為海洋性貧血,它是一種遺傳疾病哦。
地中海貧血的發病機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鍊減少或缺失導緻血紅蛋白結構異常,這種含有異常血紅蛋白的紅細胞變形性降低,壽命縮短,這類疾病也就是醫學上所說的溶血性貧血。地中海在臨床可分輕型、中間型、重型3種,一般可生存到成年期的為輕型和部分中間型,重型患者常因慢性溶血或者反複感染在幼年期夭折。
這一遺傳性疾病能不能治愈呢
就地中海貧血是否能治愈這個問題來說,是無法給出具體的答案的,這需要視患者的病情的嚴重程度來看。
其實對于地中海貧血的治療主要是以預防為主,輕型無症狀可以選擇不用治療,但重型的地中海貧血則需要進行造血幹細胞移植了。
如果重型地中海貧血患者不進行造血幹細胞移植,則需要依靠輸血、長期使用除鐵劑來維持生命。不過,長期輸血也會使得鐵越來越多的沉積在肝、脾等氣器官内,随着時間的推移,可能會造成這些器官的功能衰竭進而導緻衰竭死亡。另外,造血幹細胞的移植本身就會帶有比較大的風險。
除此之外,孕婦患有重度的地中海貧血的話,最好檢查一下胎兒是否有重度地中海貧血,如若有的話,則建議進行人工流産,終止懷孕。如果檢測到胎兒的基因正常或者屬于輕度的地中海貧血,則可安心地繼續懷孕生産。孕婦在平時的生活中需要注意休息以及營養的積極補充,還可以适當補充葉酸和維生素E。
地中海貧血說白了它是一種容易預防卻比較難治療的遺傳疾病,而且地中海貧血的臨床症狀也會不一樣,隻是大多數表現為慢性的溶血性貧血。
該病主要的臨床症狀有三種類型,分為輕型、中間型和重型。那麼對于地中海貧血的治療又應該怎樣做呢?
1、輕型的地中海貧血
輕型的地中海貧血不需要特殊的治療,但是在生活中需要注意飲食以及休息的健康。
2、紅細胞輸注
中間型和重型的的患者目前使用較多的方法還是輸血和去鐵治療。少量輸注紅細胞法僅适用于中間型α和β地貧,不建議用于重型β地貧。
對于重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。
具體的方法為
先反複輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然後每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導緻含鐵血黃素沉着症,故應同時給予鐵鳌合劑治療。
3、脾切除
脾切除對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效相對較好,對重型β地貧效果則有點差。脾切除可緻免疫功能減弱,應在5~6歲以後施行并嚴格掌握适應證。
4、造血幹細胞移植
造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血幹細胞供者,應作為治療重型β地貧的首選方法。
5、鐵螯合劑
常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。去鐵胺,每晚1次連續皮下注射12小時,或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;
每周5~7天,長期應用。也可以加入紅細胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大,但是偶爾還是會發生輕微過敏反應,長期使角偶可緻白内障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與螯合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用。
防治地中海貧血
地中海貧血是由于血紅蛋白中的珠蛋白肽鍊不能合成,或者合成的數量過少而造成的,具有遺傳性,所以為了更好地防治地中海貧血,可以根據以下的策略進行:
1、開展人群普查和遺傳咨詢
開展人群普查和遺傳咨詢、作好婚前指導以避免地貧基因攜帶者之間聯姻,對預防本病有重要意義。采用基因分析法進行産前診斷,可在妊娠早期對重型β和α地貧胎兒作出診斷并及時中止妊娠,以避免胎兒水腫綜合征的發生和重型β地貧患者出生,是目前預防本病行之有效的方法。
2、地中海型貧血
地中海型貧血帶因者外表、成長與正常人無異。
3、維他命
維他命之補充同平常人,于醫師認為必要時投予。因外表不易查覺此病,常被給予鐵劑補血,應注意。
4、婚前檢查
結婚對象應檢驗是否為地中海型貧血帶因者,若是則特别注意産前檢查。
5、産前檢查
若夫妻均為帶因者,每胎懷孕第12周以後即應抽取胎兒檢體檢,若确定為地中海型貧血重型胎兒即可予人工流産,以免将來照顧上的負擔。
地中海貧血能治愈嗎
地中海貧血主要以預防為主,輕型無症狀可不用治療,嚴重貧血要進行造血幹細胞移植,若不進行造血幹細胞移植,患者就隻能依靠輸血、長期使用除鐵劑維持生命,同時配合使用除鐵劑,即便如此,長期輸血,鐵也會越來越多地沉積在肝、脾等器官内,進而引起這些器官功能衰竭而導緻患者死亡。
并且造血肝細胞移植也存在相當大的危險性。有重度地中海貧血的孕婦就要特别注意了,經檢查證實胎兒有重度地中海型貧血,最好施行人工流産,終止懷孕。
如果檢查的結果表明胎兒的基因正常或是屬于輕度的地中海型貧血,則可安心地續繼懷孕生産。輕型地貧無需特殊治療,中間型和重型地貧可采取輸血和去鐵治療,在平時的生活中注意休息和營養,積極預防感染,适當補充葉酸和維生素E這兩種微量元素。
,