本篇主要針對于2021 KDIGO腎小球腎炎指南草案中膜性腎炎的章節進行編譯，由于2021 KDIGO腎小球腎炎指南草案涵蓋10種疾病，篇幅較長，因此按照病種分類發布其中文編譯版本。本篇為微小型腎病（MCD）和局竈節段性腎小球硬化（FSGS）。

微小型腎病

01

診斷

成人微小型腎病（MCD）隻能通過腎活檢被确診。

02

預後

對糖皮質激素治療有反應的MCD患者腎髒長期生存率很好，但對無反應的患者腎髒長期生存率不高。

03

治療

對于MCD的初始治療可以參考以下流程圖（圖1）：

圖1 MCD患者初始治療流程圖

使用大劑量糖皮質激素治療MCD不應超過16周；

在完全緩解2周後開始減少糖皮質激素的使用。

04 療效評估

對于患者接受治療後有以下幾種情況

①完全緩解：蛋白尿<0.3 g/d或蛋白質肌酐比（PCR）<300 mg/g(<30 mg/mmol)，血清肌酐和血清白蛋白>3.5g/dl(或35 g/l)；

②部分緩解：蛋白尿維持在0.3-3.5 g/d或PCR維持在300-3500mg/g(30-350 mg/mmol)， 并且比基線時降低了50%以上；

③複發：完全緩解後，蛋白尿>3.5 g/d或PCR >3500 mg/g(或350 mg/mmol)；

④激素抵抗性MCD：盡管已使用潑尼松1mg/kg/d或2mg/kg/qod持續16周以上，但蛋白尿持續>3.5 g/d或PCR >3500 mg/g(或350 mg/mmol)，并與基線時相比下降<50%

⑤頻繁複發性MCD：每6個月複發2次或以上(或每12個月複發4次或以上)；

⑥激素依賴性MCD：在糖皮質激素治療完成後的≤2周時複發。

指南建議使用環磷酰胺、利妥昔單抗、鈣調神經蛋白抑制劑或麥考酚酸類似物(MPAA)治療頻繁複發性MCD或激素依賴性MCD，而不是單獨使用潑尼松進行治療或不再進行治療（1C）。

局竈節段性腎小球硬化

01

診斷

患有局竈節段性腎小球硬化（FSGS）但沒有腎病綜合征的成年人應該評估繼發原因，如下圖和表所示（圖2，表1）

圖2原發性或繼發性FSGS的鑒别與治療建議

表1 繼發性FSGS篩查表

02

分型

為了明确不同類型的FSGS組織學變化過程，KDIGO指南草案将FSGS分為了原發性FSGS、基因遺傳性FSGS、繼發性FSGS和不明原因的FSGS。其中，原發性FSGS通常症狀為FSGS伴彌漫性足突消失和腎病綜合征(常突發，可治療)；而不明原因的FSGS則是節段性足突消除、有蛋白尿但無腎病綜合征和無繼發性FSGS的證據。

此外，較為重要的更新為，從FSGS術語庫中删除特發性FSGS的描述，僅使用原發性FSGS作為描述。專家認為原發性FSGS可能是由一種尚未明确的足細胞毒性因子引起的疾病，通常易于治療。不明原因FSGS的患者需要仔細檢查，因為他們的臨床特征常常發生變化，導緻第二次腎活檢。

03

治療

治療原發性FSGS的關鍵建議與2012的指南一緻，即高劑量糖皮質激素建議作為1線治療方式（1D），對于糖皮質激素不耐受或有禁忌證的患者，建議使用鈣調神經蛋白抑制劑（1C）。由于大劑量口服強的松療法的劑量為1mg/kg/d，有潛在的嚴重毒性，因此需要密切監測，防止毒性，最長使用期限為16周。

此外，預計對糖皮質激素有反應的患者通常會在4-6周時，蛋白尿會有所改善。若患者沒有反應和/或糖皮質激素副作用較大，則建議使用鈣調神經蛋白抑制劑。糖皮質激素總療程為6個月（高劑量期 減量期），鈣調神經蛋白抑制劑則為12個月。目前治療FSGS的手段較為有限，如果以上2種幹預手段都收效甚微，則可嘗試其他免疫抑制劑。雖然，這些治療方式可能有效，且毒性較低，但是沒有決定性的證據支持他們作為原發性FSGS的1線治療方式。

既往激素敏感的複發原發性FSGS成人患者可以使用與MCD複發成人患者相同的方法進行治療（請參照MCD章節）。

參考文獻：

1.KidneyDisease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group.KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of GlomerularDiseases. Kidney Int. 2021 Oct;100(4S):S1-S276.

2.RovinBH, Adler SG, Barratt J, et al. Executive summary of the KDIGO 2021 Guidelinefor the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int. 2021 Oct;100(4):753-779.