脊髓空洞的出現提示脊髓已長期嚴重受損(可逆性差)，所以治療目的一方面是希望通過手術一定程度上改善生活質量，更重要的是為了控制并減緩脊髓功能的進一步損傷， 防止未來出現嚴重而不可逆的後果。
1.手術治療
手術方案會根據不同情況有所調整:
對于合并小腦扁桃體下疝的患者，優先處理小腦扁桃體下疝畸形，根據下疝程度,可以行枕下減壓術、枕下減壓 硬膜成形術、枕下減壓 硬膜成形 部分小腦扁桃體切除術。
因脊髓腫瘤導緻的脊髓空洞首先切除腫瘤;
因顱頸交界區發育畸形導緻的脊髓空洞,優先解決骨性畸形，提高顱頸交界區穩定性;
因脊髓栓系導緻的脊髓空洞，應徹底松解脊髓栓系;
因炎症導緻的可以先處理局部粘連;
因椎間盤突出壓迫脊髓導緻的可以通過頸前路或後路手術解除脊髓壓迫;
對于空洞持續或進展性的患者，可行脊髓空洞造瘘術。
2.保守治療(效果一般)
物理治療:灸理療壓氧，可以改善局部血液循環，緩解炎症、肌肉萎縮;
藥物治療:神經營養藥物可以改善微循環神經功能。
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