相信很多人都聽說過紅斑狼瘡、因而談“狼”色變，那它到底是一種什麼疾病？有哪些表現？一定會出現腎損害嗎？能治愈嗎？今天就讓我們一起來聊聊這個問題。

系統性紅斑狼瘡（Systemic lupus erythematosus，SLE）是我國最常見的系統性自身免疫性疾病之一，人群發病率約30~70/10萬人。因其病變部位廣泛，可累及全身的多髒器多系統（皮膚、關節、中樞神經系統、腎髒等），所以稱之為系統性；因為部分患者發病兇險，與狼性相似，故稱之為狼；又因大部分患者可以有皮膚紅斑等表現，故稱之為瘡；這就是系統性紅斑狼瘡病名的由來。

多見于育齡期女性（20~40歲多見），男女比例10：1，兒童及老人也可發病。其發病機制複雜，可能因素包括：遺傳易感性、雌激素、環境（紫外線，藥物，精神壓力，吸煙等），感染（病毒感染）。

會傳染嗎？狼瘡不具有傳染性。

會遺傳嗎？如果家庭成員患有狼瘡，則患該病的風險增加。但SLE發病受多因素影響，遺傳風險較低。

SLE有哪些症狀？臨床表現複雜多樣，早期表現不典型，容易誤診。

（1）全身表現：

不明原因的發熱、乏力、體重下降等。

（2）皮膚、粘膜：

鼻梁和雙顴部蝶形紅斑是SLE特征性的改變，皮損在日曬後可加重。還可表現為脫發、無痛性口腔潰瘍，手指遇冷後發紫、發紅或發白。

（3）關節炎：

呈對稱性非畸形性的關節腫脹、壓痛。主要累及手指近端指間關節、掌指關節、腕關節和膝，通常不引起骨質破壞。

（4）多髒器受累:

較常累及腎髒，呼吸系統（狼瘡肺、胸腔積液等）、消化系統（惡心嘔吐、腹痛、腹瀉等），血液系統（三系減低等），神經系統（狼瘡腦病、抽搐、昏迷等），心髒（心包炎、心包積液等）；視網膜病變，自發性反複流産等。當出現疑似症狀時，一般需行下列檢查：血常規、尿常規、肝腎功能、免疫球蛋白 補體、自身抗體等。

SLE患者出現腎髒受累，即為狼瘡性腎炎（LN）。LN除SLE全身表現外，臨床主要表現為血尿、蛋白尿、高血壓、水腫、腎功能不全等。LN是SLE最常見且嚴重的并發症，也是導緻SLE患者死亡的主要原因。腎活檢是确診的金标準，對明确病理類型、判斷病情活動度及預後、制定治療方案具有重要價值。世界衛生組按組織LN病理學分類共6型，從Ⅰ型至Ⅵ型，預後依次由好到差。

如何治療？治療原則：

治療的主要目的在于控制LN活動，保護腎功能，延緩腎組織纖維化的進程。

糖皮質激素：是誘導緩解的基礎用藥，據器官受累情況和嚴重程度，兼顧不良反應，制定個體化用藥方案。羟氯喹如無禁忌需全程應用。

1）輕型SLE及狼瘡性腎炎

靶器官功能正常或穩定者，酌情用非甾體類抗炎藥或抗瘧藥，可短期使用中、小劑量糖皮質激素（如強的松20～40mg/d），必要時加用免疫抑制劑（環磷酰胺、環孢素A、他克莫司、嗎替麥考酚酯等）。

2）重型SLE及狼瘡性腎炎

出現重要靶器官損傷者，腎小球腎炎持續不緩解、急進性腎小球腎炎、腎病綜合征患者，應給予标準激素治療（潑尼松1mg/kg/d）以及免疫抑制劑治療，對于急性危及生命的重型狼瘡患者應給予激素沖擊治療（甲潑尼龍0.5～1.0g/d）。當上述方法效果欠佳或病情較重時，可考慮血漿置換療法。伴有急性嚴重腎功能不全、嚴重高血容量、心力衰竭時應緊急透析，使其渡過危險期。

3）生物制劑

如貝利木單抗、利妥昔單抗、泰它昔普等，作用為降低産生自身抗體的淋巴細胞的活性。用于經糖皮質激素和（或）免疫抑制劑治療效果不佳、不耐受或複發的狼瘡患者。

4）終末期的治療

終末期狼瘡性腎炎按慢性腎衰處理。可以治愈嗎？可以控制，但目前還無法完全治愈。可以懷孕嗎？育齡期女性，在專科醫生指導下，若病情穩定、無重要髒器損害、停用可能緻畸的藥物以及足夠安全的時間，是可以考慮懷孕的。

寫在最後：若青年女性，出現不明原因發熱、大量脫發、面部蝶形紅斑、盤狀紅斑、肌肉痛，肌肉無力、口腔潰瘍、光過敏、關節腫痛、蛋白尿、血尿，甚至反複流産史等，而找不出明确的原因，應盡早到醫院風濕免疫科或腎内科進行系統性紅斑狼瘡的相關篩查，早期診治。