2020年9月8日上午，全國抗擊新冠肺炎疫情表彰大會在北京人民大會堂舉行，因罹患漸凍症而步履蹒跚的“人民英雄”張定宇讓屏幕前的大家為之心疼。張定宇曾介紹自己的病情：“我是一個漸凍症患者，雙腿已經開始萎縮，全身慢慢都會失去知覺。”

2019年，新冠疫情席卷大地，張定宇教授隐瞞了自己身患漸凍症的事實，在妻子也感染新冠病毒後，仍然參與到一線救援中，在三個月的功夫累計救治了2220名新冠肺炎患者，其中大多數為危重症患者。他被稱為“鐵人”張定宇，不僅僅是因為意志剛強如鐵，還因為他的病情加重，雙腿僵硬，猶如鐵具。從那之後，“漸凍症”一詞也備受大家關注，那我們今天就一起了解一下漸凍症。

什麼是漸凍症？

漸凍症又稱肌萎縮側索硬化（ALS），是一種慢性神經元性疾病，主要是由運動皮質上運動神經元和脊髓及腦幹下運動神經元損傷造成的，該病導緻四肢、軀幹、胸部、腹部肌肉逐漸無力并萎縮，從而影響運動、交流、吞咽和呼吸功能，最終緻死。該病目前仍無法治愈，可通過聯合治療改善症狀，改善患者生活質量。著名的物理學家霍金就是ALS患者，并在2018年3月14日去世。

病因

肌萎縮側索硬化的病因和發病機制極為複雜，至今未完全闡明。目前有多種假說，但是确切的緻病機制迄今未明，目前較為集中的認識是本病的發生與感染和免疫因素、金屬元素、遺傳因素等有關系。

症狀

本病好發于40-50歲的人群，且男性較女性多見。多數生存期在3-5年，在五年内多死于肺部感染或呼吸肌麻痹。

1、肌無力與肌萎縮

首發症狀為一側或雙側手指活動笨拙、無力，随後出現手部小肌肉萎縮，以大、小魚際肌，骨間肌，蚓狀肌為明顯，雙手可呈鷹爪形，逐漸延及前臂、上臂和肩胛帶肌群。随着病程的延長，肌無力和萎縮擴展至軀幹和頸部，最後累及面肌和咽喉肌。少數病例肌萎縮和無力從下肢或軀幹肌開始。

2、肌束顫動

受累部位常有明顯肌束顫動。随後出現腭、咽、喉、咀嚼肌萎縮無力，以緻患者構音不清、吞咽困難、咀嚼無力。由于同時有雙側皮質延髓束受損，故可有假性延髓性麻痹。面肌中口輪匝肌受累最明顯，眼外肌一般不受影響。

3、延髓麻痹

舌肌最先受累，随後出現腭、咽、喉、咀嚼肌萎縮無力，多發生在本病晚期。

4、肺部感染

患者累計呼吸肌，容易出現咳嗽、咳痰、發熱等，呼吸肌無力易導緻痰液不易咳出，導緻感染。

5、呼吸肌麻痹

病情累及呼吸機進行性發展導緻呼吸不能。

為什麼霍金教授能與漸凍症共存如此久？

霍金教授21歲确診為ALS患者，并和疾病鬥争56年。為什麼可以超越常人的生存期限，主要這2個原因：呼吸肌肉和吞咽肌肉沒有受到嚴重的影響。

1、呼吸的肌肉并沒有受到影響

霍金還是可以正常呼吸。大部分漸凍人都因為呼吸肌肉受到影響，需要接入呼吸機呼吸。但是霍金并沒有被接到呼吸機。

2、吞咽肌肉也沒有受到嚴重的影響

《科學美國人》在2012年的一篇文章指出，霍金的吞咽部肌肉沒有受到明顯的影響，所以霍金沒有脫水和營養不良。

如何診斷

ALS暫無有效的早期篩查手段，因為病因尚不明确。當患者出現肌無力，語言不清甚至吞咽困難、喝水容易被嗆到等症狀時，就應該及時去醫院挂神經内科就診。

治療方法

肌萎縮側索硬化目前尚不能治愈，隻能長期持續性治療，盡可能改善患者症狀，提高患者的生活質量。常見的藥物有利魯唑和依達拉奉，同時要結合心理治療和康複訓練。本病患者應該一個月複查肌電圖、肝功能檢查、血象。

ALS患者多有絕望、抑郁等情緒問題，應求助于專業心理醫生，同時家屬也應充分理解，對其多些耐心。對于卧床不起的患者，應該多翻身防止壓瘡及下肢靜脈血栓發生。患者也應盡可能運動，以減緩肢體無力緊張速度，改善生活質量。