錢江晚報·小時新聞 通訊員 應曉燕 記者 劉千

2毫米是有多大？大概一粒白芝麻大小，而就是這麼一點細微的東西，若是出現在小寶寶的瞳孔上，後果則不堪設想。

在浙江省立同德醫院眼科，萌萌（化名）被确診為眼内惡性腫瘤，此病多發于3歲以下嬰幼兒的。但幸運的是，經早期的确診及相應治療，萌萌的眼球保住了。

“王伯伯，送給你......”在浙江省立同德醫院眼科門診，虎頭虎腦的萌萌拿着一張寫有自己名字的卡通畫，送給眼科王斌副主任醫師。萌萌是王斌副主任醫師的“老朋友”了，自兩年前開始，他們就已見過很多次面了。

當時，媽媽從安徽老家，抱着剛滿3歲的萌萌急忙找到了王斌副主任醫師：原來是在一次給孩子洗臉時，媽媽本想擦掉孩子的眼屎，突然發現孩子右眼裡有一塊白色的東西。“有沒有覺得眼睛痛或者是癢？”幾經詢問，萌萌倒是沒什麼感覺。

于是王斌副主任醫師進行仔細觀察，頓時心裡一沉，立即為孩子加急做了眼球B超和眼眶CT以及磁共振(MRI掃描)，檢查結果顯示，患的是嬰幼兒最常見的眼内惡性腫瘤——視網膜母細胞瘤。

圖片來源：視覺中國

“視網膜母細胞瘤病情發展速度非常快，從發病初期發展到中期隻需兩三周的時間，需盡快治療。”經多學科聯合治療，最終孩子的眼球保住了，視力也得到了一定的保留，家長很感激，才有了文章開頭這一幕。

2022年4月15-21日，是第28個“全國腫瘤防治宣傳周”。今年宣傳周主題是“癌症防治，早早行動”，旨在倡導全社會積極行動起來，加大防癌抗癌科普宣傳，提高群衆對癌症預防篩查和早診早治的認知，切實降低癌症帶來的社會危害和疾病負擔。

據浙江省立同德醫院眼科王斌副主任醫師介紹，視網膜母細胞瘤(retinoblastoma，RB)是嬰幼兒最常見的、危害性最大的眼内惡性腫瘤，對視力和生命有嚴重的威脅和危害，該病發生于視網膜核層，具有家族遺傳傾向，可單眼、雙眼先後或同時罹患，該病易發生顱内及遠處轉移，常危及患兒生命。

視網膜母細胞瘤發展

分為四個階段

根據視網膜母細胞瘤一般的發展過程，臨床可分為4期，即眼内生長期，眼壓增高期(青光眼期)，眼外擴展期及全身轉移期，由于腫瘤生長部位，生長速度和分化程度不同，臨床表現也不盡一緻，例如生長在視盤附近或視網膜周邊部的腫瘤，可早期侵犯視神經或睫狀體向眼外轉移，并不經過青光眼期而直接進入眼外擴展期；又如臨床上診斷為青光眼期者，病理學檢查已可能有眼外擴展。

眼内生長期

其早期症狀和體征是視力障礙和眼底改變，早期病變可發生于眼底任何部位。

由于視力喪失，瞳孔開大，經瞳孔可見黃白色反光，稱為“黑矇性貓眼”，目前據國内外文獻報告，臨床仍以“貓眼”為該病最易發現的早期症狀，事實上瞳孔出現黃白色反光時，病情已發展到一定程度。因此，臨床上可以嬰幼兒斜視為早期發現該病的線索，并充分散瞳檢查眼底。但考慮到患兒年齡小，不能自述有無視力障礙，早期一般不易被家長發現。

眼壓增高期

眼内腫瘤生長增大，特别是影響脈絡膜和前房時，可導緻眼壓升高，引起明顯的頭痛，眼痛，結膜充血，角膜水腫等青光眼症狀，增大的腫瘤也可導緻眼球後節缺血，引起虹膜新生血管，從而形成新生血管性青光眼，由于兒童眼球壁彈性較大，在高眼壓作用下，眼球膨大，角膜變大，形成“牛眼”或鞏膜葡萄腫，角鞏膜葡萄腫等。

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眼外擴展期

腫瘤向眼外蔓延的途徑為穿破角膜或鞏膜形成突出于睑裂的腫塊，表面常有出血壞死；穿破鞏膜或沿鞏膜上的導管(如渦狀靜脈，睫狀血管等)蔓延至眶内形成腫塊，使眼球突出；沿鞏膜篩闆，視神經或視網膜中央血管向眶内或顱内蔓延，後者為最常見的擴展途徑。

最早發生的，是瘤細胞沿視神經向顱内蔓延，由于瘤組織的侵蝕使視神經變粗，如破壞了視神經孔骨質則視神經孔擴大，但在X線片上即使視神經孔大小正常，也不能除外球後及顱内轉移的可能性，腫瘤穿破鞏膜進入眶内，導緻眼球突出；也可向前引起角膜葡萄腫或穿破角膜在球外生長，甚至可突出于睑裂之外，生長成巨大腫瘤。

全身轉移期

晚期瘤細胞可經視神經向顱内轉移；經淋巴管向淋巴結，軟組織轉移；或經血循環向骨骼，肝，脾，腎及其他組織器官轉移，最終導緻死亡。

預防視網膜母細胞瘤

要做好這些事

建議患兒的直系親屬至少作一次眼科檢查，家中的其他幼兒，也應接受視網膜母細胞瘤的檢查；成人同時需接受視網膜細胞瘤檢查，這是一種相同基因引起的非惡性腫瘤，對沒有證據顯示患癌症的直系親屬，可分析他們的脫氧核糖核酸(DNA)，了解是否帶有視網膜母細胞瘤的基因。

目前對視網膜母細胞瘤尚無有效的預防措施，但可加強對患者及有高發風險的家庭進行定期随訪，對每一例視網膜母細胞瘤患者，在經治療後，應根據其臨床，病理所見及Rb基因突變特點(遺傳型或非遺傳型)制定一份随訪觀察計劃，同時對高危家庭出生的每一個嬰兒，定期進行全身麻醉下眼底檢查。

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如何預測患者後代或其雙親再育子女罹患的風險，是減少視網膜母細胞瘤患兒出生及指導随訪的一個重要問題，目前可在兩個水平上開展視網膜母細胞瘤的遺傳咨詢：分别是以家族系為基礎的遺傳咨詢和通過對Rb基因突變的檢測來進行遺傳咨詢。

Rb基因突變檢測已成功應用于臨床産前診斷，對于遺傳型視網膜母細胞瘤家族的胎兒，可于妊娠28～30周取羊水細胞作Rb基因突變檢測，若存在該家族的Rb基因突變，最好終止妊娠；若胎兒父母不願終止妊娠，可于妊娠33～35周行經陰道的B超檢查，每周1～2次，觀察胎兒眼内是否形成腫瘤。

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