“感謝你們在剛剛過去的這個寒冷又坎坷的冬天，為我們全家送來了希望的暖陽！”近日，浙江醫院風濕免疫科收到一封來自患者及家屬的感謝信和一面錦旗，字裡行間流露着感恩之情。

65歲男子身患“奇病”

輾轉各大醫院查不出病因

古先生（化名）今年65歲，此前并未覺察到身體有健康問題。可就在這個冬天，他感覺全身四肢疼痛、乏力難受、行走困難、還伴有咳嗽吐白痰、漸漸出現每天夜裡低燒、大汗等等症狀。

從去年11月初開始，古先生的兒子帶着他奔波在杭州各大醫院，在呼吸内科、神經内科、風濕免疫科、骨科等多個科室的門診，輾轉求醫十餘次，前後也做了多種檢查，醫生們的判斷有的是“從他們科室相關疾病的角度來看，無需藥物幹預或住院治療（病情不重）”；有的是“不屬于他們科室收治的疾病（病因不明）”……

這就奇怪了，既然醫生們都這樣判斷，古先生的兒子開始懷疑：難道是父親裝病故意求關注嗎？難道是人老了，小題大做臆病嗎？

可是古先生每天有氣無力地說：“我難受。”每次問他“你具體怎麼難受？”也隻是回答：“說不清楚，就是渾身上下翻江倒海地難受。”甚至有一天早晨，古先生流着眼淚虛弱地說：“我感覺自己撐不過去了。”

雖然古先生語言表達含糊，但确實每天夜裡低燒、大汗、乏力虛弱到連脖子腦袋都支撐不起來、有幾次咳血、超敏C反應蛋白連續兩個月每次檢測值都是150 ，紅細胞沉降率70 ……這些症狀和異常升高的實驗室指标，都指向古先生确實患病了。那究竟是因為什麼引起的呢？古先生的病，又究竟誰能救治呢？

風濕免疫科火眼金睛揪出病因

對症治療，奄奄一息的患者恢複出院

今年初，古先生幸運地被浙江醫院風濕免疫科主任袁放主任醫師收治住院。據了解，古先生退休前是一名警察，可出現在袁放眼前的古先生攤坐在輪椅上，虛弱得很，看上去就像80多歲的老人一樣，根本不像一個才退休的警察。

由于古先生的身體症狀比較複雜，體溫39度多，所有炎症指标都高，卻沒有明顯的感染病竈，可能屬于疑難雜症。袁放仔細詢問了病人的身體狀況；一遍又一遍地查閱了之前求醫過程中的各種檢測結果；梳理排查了各種可能的病因；做了風濕免疫相關檢查，最後确診古先生得的是ANCA相關性血管炎，并且發現病情還在繼續惡化，同時伴有間質性肺病、肺泡出血。

醫護人員立馬對古先生展開了争分奪秒的對症治療，由于“ANCA相關性血管炎”導緻肺泡咯血可能進展十分迅速，進而導緻窒息或極危重呼吸衰竭，甚至需要人工心肺機維持生命，浙江醫院ICU（二）主任蔡國龍主任醫師将其轉入ICU，浙江醫院ICU（二）主任助理劉秉宇副主任醫師為他進行高流量氧療，經過五次血漿置換，快速降低免疫反應對患者的打擊，古先生胸悶、咯血症狀顯著好轉，并轉入普通病房。蔡國龍稱，幸好患者得到早期識别和幹預，避免了氣管插管等其他有創操作，及時阻止了病情惡化。

在普通病房裡，醫護人員每天細心詢問古先生的狀況，關心病人自身的感受，并不斷寬慰他及家屬要有戰勝疾病的信心，經過20多天的精心治療，古先生終于出院回家。

經曆了這場大病之後，古先生全家感恩浙江醫院在這場“難病救治”中的紮實專業，豐富經驗與仁心大愛，此可謂“妙手仁心，懸壺濟世！”

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ANCA相關性血管炎是啥病

袁放介紹，ANCA是抗中性粒細胞胞漿抗體的英文縮寫。ANCA相關性血管炎是一種因小血管管壁炎症和壞死而導緻多個器官損害的一組自身免疫性疾病。

這個病後果嚴重嗎？

通俗的說，它是自身免疫性疾病，甚至比傳統的自身免疫性疾病系統性紅斑狼瘡還可怕。它會導緻多個器官受損，以腎髒和肺受損最嚴重，常死于慢性腎衰竭和肺部感染。

該病大多發病于中老年，男多于女，其臨床表現複雜多樣，五花八門，常見症狀有發熱、關節痛、肌痛、乏力、體重下降等，當累及肺髒、腎髒、胃腸道、神經系統、五官時，會出現相應的臨床表現：比如存在咳嗽、咯血（肺部）、血尿、蛋白尿（腎髒），以及周圍神經系統受損害等症狀，或者出現皮疹、發熱，以及全身關節或肌肉酸痛等不适表現。

實驗室檢查ANCA陽性，對診斷有重要意義，但該病複雜性主要表現在：1.血管炎ANCA不一定陽性，尤其是疾病早期患者；2.檢測陽性不一定是血管炎；3.疾病初期有些症狀并沒有特異性，在非風濕免疫科專科的科室較容易誤診漏診。

做啥檢查能确診這個病？

浙江醫院醫學檢驗科葉雄偉副主任技師表示，實驗室通過檢測血液及尿液中的相關指标可以協助ANCA相關性血管炎的診斷。

血液常規檢查：貧血引起血紅蛋白降低，血沉加快、C-反應蛋白明顯升高；（此患者外院連續兩個月C-反應蛋白>150，血沉>70）

尿常規：可出現血尿，蛋白尿；

血生化指标：晚期出現腎功能衰竭時會出現尿素、肌酐升高；腎小球濾過率降低；

免疫學血清學可表現為抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性。此患者入院時抗中性粒細胞胞漿抗體核周型（P-ANCA）和抗髓過氧化物酶IgG抗體陽性，這個特異性指标為臨床明确診斷提供了有力的依據。

此外，必要時也可以做活檢病理學檢查等可以幫助診斷。

該怎麼治？

因為該病是自身免疫性疾病，所以糖皮質激素抑制免疫是基礎治療，一經診斷便可使用。同時及早合用免疫抑制劑如環磷酰胺、環孢素、曉悉等。

袁放表示，該病的預後較差，早發現、早治療是關鍵。同時提醒大家對于診斷不明的沒有明确專科症狀的患者不妨到風濕免疫科就診。

編輯：婧 審核：珑

來源：風濕免疫科、ICU（二）、醫學檢驗科

采寫：宣傳統戰部 郭俊

本文為浙江醫院原創，轉載請注明來源“浙江醫院”

本文指導專家

蔡國龍

■ 主任醫師

■ 浙江醫院科教部、ICU（二）主任

袁放

■ 主任醫師

■ 浙江醫院風濕免疫科主任

■ 專家門診：

周一上午(三墩院區)

周四上午(靈隐院區)

葉雄偉

■ 浙江醫院醫學檢驗科副主任技師