血管炎是什麼?
血管炎(也被稱為脈管炎和動脈炎),即血管炎症,會導緻血管壁發生變化,包括增厚、衰弱、變窄和形成瘢痕。這些變化會限制血液流動,導緻器官和組織受損。
血管炎分為很多類型,但大多數血管炎都是罕見血管炎。血管炎可能影響某個器官(如皮膚),也可能影響多個器官。并且,一些類型的血管炎是短期(急性)炎症,而另一些類型的血管炎是長期(慢性)炎症。
雖然一些類型的血管炎在某些群體中更為常見,但任何人都可能出現血管炎。一些患者的血管炎會自行好轉,但一些患者需要使用藥物才能緩解炎症并預防病情惡化。
血管炎的症狀是什麼?
不同類型血管炎的症狀不同,并且症狀通常與全身血流量減少有關。大多數血管炎的常見症狀包括:
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發燒;
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頭痛;
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疲勞;
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體重減輕;
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疼痛;
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盜汗;
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皮疹;
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神經問題,如麻木或虛弱;
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單隻手臂的脈搏消失。
不同類型的血管炎的症狀不同,并且不同發展階段(早期、快速發展期、晚期)的血管炎的症狀也不同。
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貝赫切特綜合征(Behcet's syndrome)。這種類型的血管炎會導緻動脈、靜脈發炎,并且通常在20歲和30歲左右出現。該血管炎引起的症狀包括口腔和生殖器潰瘍、眼睛炎症,以及皮膚上的痤瘡樣病變。
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血栓閉塞性脈管炎。這種類型的血管炎會引起手、腳部分的血管炎症和血管凝塊,并導緻雙手、手臂和腿腳疼痛,以及手指、腳趾潰瘍。該血管炎通常與吸煙有關。該血管炎也被稱為血栓性血管炎。
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冷沉球蛋白血症。這種類型的血管炎由血液中的異常蛋白質引起,并且通常與丙型肝炎感染有關。該血管炎的症狀包括皮疹和關節疼痛、虛弱、麻木或刺痛。
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好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis),也被稱為變應性肉芽腫性血管炎。這種類型的血管炎非常罕見,并且主要影響腎髒、肺和四肢神經。這種血管炎的症狀與其他血管炎的症狀有很大不同,包括哮喘、神經疼痛和鼻窦變化。
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巨細胞動脈炎(也被稱為颞動脈炎)。這種類型的血管炎指頭部動脈炎症,尤其是太陽穴處的動脈。該血管炎多發于年齡在50歲以上的人群,并且會導緻頭痛、頭皮觸痛、下颚疼痛、視力模糊或重影,甚至失明。巨細胞動脈炎與風濕性多肌痛症有關,風濕性多肌痛症會引起頸部、肩部、臀部和大腿肌肉的疼痛和僵硬。
多發性血管炎肉芽腫病 (也被稱為韋格納氏肉芽腫病)。這種血管炎會導緻鼻子、鼻窦、咽喉、肺和腎髒的血管發炎。該血管炎的症狀包括鼻塞、鼻窦感染和流鼻血,并且患病組織會出現肉芽腫(一種腫塊)。如果肺部受到影響,患者可能會咳血。而且該病通常導緻腎髒發炎。但在病情惡化前,大多數患者不會出現明顯症狀。
過敏性紫癜(如下圖)。這種類型的血管炎指皮膚、關節、腸道和腎髒的最小血管(毛細血管)發炎,症狀包括腹痛、血尿、關節疼痛以及臀部或小腿出現皮疹。雖然過敏性紫癜多發于兒童,但任何年齡階段的人群都可能出現這種血管炎。
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過敏性血管炎。這種血管炎的主要症狀是皮膚上出現紅點,且紅點通常出現在小腿皮膚上。該血管炎通常由感染或對藥物的不良反應引起。
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川崎病(也被稱為粘膜皮膚淋巴結綜合征)。這種血管炎多發于年齡在5歲以下的兒童,引起的症狀包括發燒、皮疹和眼部炎症。
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顯微鏡下多血管炎。這種類型的血管炎通常影響腎髒和肺部的小血管。患者可能會出現腹痛和皮疹。如果肺部受到影響,則可能會咳血。
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結節性多動脈炎。這種血管炎通常會影響腎髒、消化道、神經和皮膚,并且通常與乙型肝炎感染有關。症狀包括皮疹、肌肉和關節疼痛、腹痛、高血壓和腎髒問題。
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多發性大動脈炎。這種血管炎會影響體内的大動脈(包括主動脈),并且多發于年輕女性。該血管炎的症狀包括四肢麻木或冰涼、脈搏喪失、高血壓、頭痛和視力下降。
血管炎的原因是什麼?
目前尚不清楚導緻血管炎的确切原因。一些類型的血管炎與基因構成有關,而一些類型的血管炎是由免疫系統錯誤地攻擊血管細胞引起的。以下因素可能導緻免疫系統錯誤地攻擊血管細胞:
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感染,如乙型肝炎和丙型肝炎;
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血液癌症;
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免疫系統疾病,如類風濕關節炎、狼瘡和硬皮病;
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對某些藥物的不良反應。
出現血管炎的血管可能出血或發炎,并且炎症會使血管壁增厚,導緻血管縮小、血流量減少,最終導緻到達身體組織和器官的氧氣和重要營養物質減少。
血管炎會導緻哪些并發症?
血管炎的并發症取決于血管炎的類型和嚴重程度,但有時也可能與處方藥的副作用有關。血管炎可能引起以下并發症。
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器官損傷。一些嚴重血管炎可能會損傷主要器官。
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血塊和動脈瘤。血管炎可能導緻血管中出現血塊,阻礙血液流通。極少數情況下,血管炎會導緻血管衰弱和腫脹,形成動脈瘤。患者可能需要做手術來切除動脈瘤。
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視力下降或失明。若不治療巨細胞性動脈炎,患者可能出現視力下降或失明。
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感染。血管炎可能引起嚴重的、危及生命的感染,如肺部感染和血液感染(敗血症)。
血管炎要做哪些檢查和診斷?
醫生很可能會先詢問患者的病史和進行體檢,并且可能進行以下檢查。
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血液檢查。這項檢查可以确定是否出現炎症,如高水平的c反應蛋白。血細胞計數可以檢查患者是否具有足夠的紅細胞。抗中性粒細胞胞質抗體檢查(檢查具體抗體的血液測試)可能有助于診斷血管炎。
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尿液檢查。這項檢查可以檢查患者尿液中是否含有紅細胞,或是否含有過量蛋白質。
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影像學檢查(成像測試)。這種非侵入性成像技術有助于确定炎症影響了哪些血管和器官,也有助于醫生檢測患者對治療的反應。診斷血管炎的影像學檢查包括X光、超聲、計算機斷層掃描(CT)、核磁共振成像(MRI)和正電子發射斷層掃描(PET)。
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血管X光檢查(血管造影術)。進行此項檢查時,醫生會把一根軟管插入患者大動脈或靜脈,然後将特殊染料(造影劑)注入導管,當染料流入動脈或靜脈時, 就可進行X光檢查,并且X光圖像可顯示血管輪廓。
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活組織檢查(活檢)。進行此項檢查時,醫生會從患病部位提取一小塊組織樣本,然後檢查組織樣本是否出現血管炎。
血管炎該如何治療和用藥?
藥物治療主要是為了緩解炎症,并治療可能引發血管炎的潛在疾病。血管炎的治療可能分為兩個階段:治愈炎症和預防複發(維持治療)。
上述兩個治療階段都包括藥物治療,并且藥物的類型和服用周期,取決于血管炎的類型、嚴重程度以及患病器官。
一些患者在剛開始治療時,可能效果良好,但之後的病情可能惡化。另一些患者的血管炎可能不會完全消失,所以需要持續治療。
治療血管炎的藥物包括以下幾種。
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可緩解炎症的皮質類固醇。醫生可能建議服用皮質類固醇藥物,如強的松(Prednisone)和甲基強的松龍(methylprednisolone)。這類藥物有助于緩解血管炎症。但是,皮質類固醇會引起嚴重副作用(尤其是長期服用的情況下)。皮質類固醇引起的副作用可能包括體重增加、糖尿病和骨質疏松(骨質疏松症)。如果需要長期服用皮質類固醇(維持治療),醫生可能會建議患者服用最低劑量的皮質類固醇。
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抑制免疫系統的藥物。如果皮質類固醇不起作用,醫生可能建議服用細胞毒素或免疫抑制藥物。這些藥物可以殺死引起炎症的免疫系統細胞或削弱這些細胞的功能。這類藥物包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(methotrexate)和環磷酰胺(cyclophosphamide)。環磷酰胺可能會提高患癌、不孕和感染的風險。因此,雖然這類藥物可以有效緩解炎症,但并不是首選藥物,尤其是要進行長期治療時。
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利妥昔單(Rituximab)可以安全有效地治療一些類型的血管炎,但患有乙型肝炎的人不宜使用,因為利妥昔單會提高乙型肝炎複發的風險。
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