三湘都市報·新湖南客戶端5月5日訊（全媒體記者 李琪 通訊員 姚家琦 宋青青）有一種疾病，犯病時嘴巴就會變色，由于肺動脈高壓引起缺氧，導緻孩子的口唇等部位呈現不同程度的藍紫色，醫生通俗地把這群患兒稱為“藍嘴唇”。

目前，兒童肺動脈高壓患者的生存率不理想，終末期肺動脈高壓死亡率極高。每年的5月5日是世界肺動脈高壓日，湖南省兒童醫院心血管内科副主任、主任醫師肖雲彬提醒，早期發現可以對疾病的治療非常有意義，家長可以通過孩子身體的異常信号來識别肺動脈高壓并及時就醫，為孩子争取更好的治療時機。

女孩兩次暈厥後被确診為肺動脈高壓

“這是一種隐性而緻命的心肺血管臨床綜合征，早期症狀不明顯難以被确診，被稱之為‘稀客’。”肖雲彬介紹，肺動脈高壓是指連接心髒和肺的動脈血管，也就是肺動脈的阻力和壓力升高超過正常範圍，導緻心髒不得不通過增加做功才能将血液泵入肺動脈，進而引起心髒功能衰竭的嚴重緻死性疾病。

今年9歲的郴州女孩惠惠（化名）便是一名肺動脈高壓患者。2020年上半年，惠惠出現上坡、上樓梯氣喘的情況，由于當時體型有些胖，家長以為是肥胖、運動量過少導緻。直至惠惠出現兩次運動後暈厥，就診後被診斷為特發性肺動脈高壓。

近日，惠惠因病情加重再次來到湖南省兒童醫院就診。“以前病情還好的時候，走平路可以走七八百米，現在隻能走兩三百米，稍微活動就會出現氣喘，坐着不動偶爾都會感覺心跳加快，喘不過氣來，嘴巴會出現發绀的現象”惠惠媽媽說。

2017年至2021年，湖南省兒童醫院接診了2313例肺動脈高壓患兒，發病原因以先天性心髒病相關肺動脈高壓、新生兒持續性肺動脈高壓、呼吸系統疾病和/或缺氧所緻肺動脈高壓、特發性/遺傳性肺動脈高壓為主。

此外，系統性紅斑狼瘡、硬皮病等風濕免疫疾病以及門靜脈高壓等多種原因均可能導緻不同程度的肺動脈高壓。

兒童肺動脈高壓生存率尚不理想

由于兒童肺動脈高壓被發現時往往已經比較晚，導緻就診時孩子的心功能狀态差，兒童肺動脈高壓患者的生存率不理想。我國兒童肺動脈高壓患者确診後1年、3年、5年的生存率分别為86.3%、51.4%、37.8%。

肖雲彬介紹，目前，肺動脈高壓的主要治療包括靶向藥物治療和非藥物治療方法。湖南省從2020年4月1日起，大部分肺動脈高壓靶向藥物已進入門診及住院雙通道報銷範圍，使得肺動脈高壓靶向藥物治療費用有大幅度降低，越來越多的患兒能享受到靶向藥物治療。 “但兒童肺動脈高壓仍需得到更多的關注。”肖雲彬坦言，兒童藥物使用的劑量需根據體重進行精确計算，多個靶向藥物均缺乏适合兒童使用的劑型，導緻難以精确把握劑量，給孩子們的治療帶來了很大不利。

同時，當靶向藥物治療無法獲得理想效果時，肺動脈高壓患者最終将需要進行肺移植或心肺聯合移植。但目前由于供體獲取難，手術費用及後續抗移植排斥費用相對高昂，對普通患者家庭來說這些都是難以承受的。

早期發現可将病情控制在低風險狀态

“早期發現對疾病的治療是非常有意義的。”肖雲彬呼籲，随着對疾病認識的深入和治療藥物的進展，隻要在專業團隊的指導下，積極配合治療并做好自我管理，仍可以将病情控制在低風險狀态，從而明顯提高患兒的生活質量，延長生存壽命。

定期體檢可以幫助家長及時了解孩子的生長發育和身體健康狀況。兒童肺動脈高壓患者的臨床表現缺乏特異性，容易被忽視，但依然有迹可循。“家長可以通過孩子身體的異常信号來識别肺動脈高壓并及時就醫，為孩子争取更好的治療時機。” 肖雲彬提醒，在嬰幼兒期，孩子主要表現為食欲差、生長發育遲緩、倦怠、多汗、氣急、心動過速、易激惹、哭吵後發绀。在幼兒期，孩子更多的表現為活動後氣急、乏力，随着肺動脈高壓的進展，其症狀更加明顯，比如輕微活動即出現呼吸困難、胸痛，甚至發生水腫、反複咯血、暈厥，以及出現最典型的症狀，也就是由于口唇紫绀産生的“藍嘴唇”。

需要重點關注的是，患有先天性心髒病、支氣管肺發育不良、風濕免疫性疾病等基礎疾病或家族遺傳史的孩子，通過定期體檢可以更早期發現肺動脈高壓。

[責編:胡元媛]

[來源:三湘都市報]