周圍神經疾病

周圍神經疾病是指周圍運動、感覺和自主神經的結構和功能障礙。

周圍神經包括嗅、視神經以外的腦神經與脊神經。

神經細胞由胞體與突起(樹突和軸突)兩部分組成。

運動神經細胞的胞體位于腦幹運動神經核和脊髓灰質前角,感覺神經細胞的胞體位于腦神經的感覺神經節和脊神經後根神經節,自主神經細胞的胞體在自主神經節。

三種神經細胞的突起構成周圍神經纖維。周圍神經纖維可分為有髓鞘和無髓鞘兩種。腦神經和脊神經多屬有髓鞘神經纖維,而自主神經屬無髓鞘神經纖維。

有髓鞘纖維的軸突周圍由髓鞘圍繞,外以施萬細胞膜(鞘膜)包裹,間隔50~1000μm形成郎飛結。郎飛結僅有施萬鞘膜,圍繞軸突周圍的髓鞘有絕緣作用。神經纖維受損後,施萬鞘膜對神經的再生起着重要的作用。中樞神經系統的神經纖維的髓鞘則由少突膠質細胞形成。無髓鞘纖維是由數個軸突包裹在一個施萬細胞内,沒有髓鞘環繞。蛋白質、氨基酸、神經遞質、肽類和其他物質在胞體合成,經軸漿向遠端運輸,維持着軸突及髓鞘的生長、再生及功能(軸漿流)。

衆多神經纖維集合形成神經束,再集合組成周圍神經幹,神經束和神經幹的外周包以結締組織膜,前者稱為神經束膜,後者稱為神經外膜。神經束膜進入神經束内各神經纖維之間,成為神經内膜。

周圍神經(包括神經幹、神經束)的供血來自相應的動脈分支,經神經外膜進入神經幹,穿過神經束膜進入神經束。

周圍神經的沖動傳導在兩種神經纖維上有明顯差别。無髓鞘纖維的傳導是沿着神經纖維連續依次進行,而有髓鞘纖維則由一個郎飛結到另一個郎飛結的跳躍式傳遞。當有髓鞘纖維發生髓鞘變性後,施萬細胞增殖導緻郎飛結數目增加,使傳導速度減慢。

周圍神經受損時,主要表現為三種病理形式。

1. 華勒氏變性 周圍神經纖維軸突損傷斷裂,阻斷軸漿流的營養保護作用,纖維遠端的軸突和髓鞘變性。神經斷端遠側的髓鞘與神經元纖維腫脹和碎裂,髓鞘碎裂小片被施萬細胞或巨噬細胞吞噬。斷裂神經近端的變性損傷有限。神經細胞胞體腫大胞核移向邊緣,尼氏小體溶解。一般周圍神經斷裂約3個月,遠端的髓鞘和神經纖維将完全消失。

2.軸突變性 由多種原因(如維生素缺乏、代謝障礙、中毒、感染等)引起,胞體蛋白質合成障礙或軸漿運輸阻滞,遠端軸突得不到必需的營養,出現軸突變性,繼而髓鞘碎裂,若向遠端蔓延,則可導緻運動終闆變性。

3.節段性脫髓鞘 周圍神經纖維上發生局限性的髓鞘破壞,而軸突基本正常,神經傳導速度可減慢。病變呈斑點狀,有些髓鞘受破壞,有些則正常,故稱節段性脫髓鞘。

周圍神經疾病的分類依賴于解剖結構、病理和臨床特征。按周圍神經損害的基本病理,可分主質性神經病(病變原發于軸突、神經纖維)及間質性神經病(病變位于神經纖維之間的支持組織)。施萬細胞和神經軸突之間存在互相聯系,髓鞘的再生有賴于施萬細胞。施萬細胞的死亡也可引起繼發性軸突死亡。

周圍神經病的重要症狀之一是疼痛。臨床上,可分為神經痛和神經病兩大類。神經痛是指受累的感覺神經分布區發生疼痛,而神經的傳導功能正常,神經主質無明顯變化,如原發性三叉神經痛。神經病泛指由維生素缺乏、感染、外傷、中毒、壓迫、缺血和代謝障礙等病因引起的周圍神經變性,神經傳導功能障礙,可有或無疼痛。

按臨床病程,可分為急性、亞急性、慢性、複發性或進行性神經病等;按突出症狀分成感覺性、運動性、混合性、自主神經性等種類;或按病變的解剖部位分成神經根病、神經叢病和神經幹病。

過去在臨床上任何原因所引起的周圍神經損害統稱為神經炎,包括了感染、外傷、中毒,壓迫、缺血和代謝障礙等,周圍神經有變性的病理改變,但并非都是屬于炎症性病理改變,所以神經炎已改稱為神經病。但習慣上有時仍使用神經炎。

臨床上有一些病是屬于真正的炎症病理性改變,稱為間質性神經炎。神經内膜及外膜發生真性的炎症改變,軸突及髓鞘的改變則是繼發性的,多見于感染引起的神經炎或繼發于血管損害的如結締組織疾病的神經炎,或變性疾病的如澱粉樣變神經炎等。而主質性神經病是指病變原發于軸突、髓鞘。

周圍神經病又可分為單神經病、多數性單神經病和對稱性多發性神經病。

1.對稱性多發性神經病 感覺、運動及自主神經纖維同時受損。臨床表現為四肢遠端呈對稱性“手套”或“襪套”型的感覺減退或消失,肌力減退,伴有不同程度的肌肉萎縮;受損部位腱反射減弱或消失,并有泌汗異常、皮膚和指甲的營養改變等。

2.單神經病或多數性單神經病 單神經病是指隻有一根周圍神經受損,多數性單神經病是指兩根以上周圍神經受損,往往是不對稱的。運動、感覺、反射及自主神經功能障礙的區域取決于每根受累周圍神經的解剖分布。

周圍神經病的診斷依賴于病史、臨床體格檢查和必要的輔助檢查。神經傳導速度測定可發現尚未出現症狀或體征的早期周圍神經病,也是判斷預後和療效的客觀指标,并有助于鑒别肌源性或神經源性肌萎縮。神經活組織檢查利用光學和電子顯微鏡,結合免疫組織化學染色等輔助診斷。分子生物學的基因檢查使人們對周圍神經病的認識有了提高,然而周圍神經病的診斷仍然有相當困難。

治療周圍神經病,首先需明确診斷并治療病因;其次是對症治療,如應用止痛藥物以及促進神經機能恢複的藥物如維生素B族等。理療和體療是恢複期重要的措施,有助于預防肌肉攣縮和關節畸形。