周遜 腎内科主任醫師
腎病綜合征是腎内科醫生在臨床中最常見到的腎病之一,說腎病綜合征常見,是因為它占所有腎活檢病例的40%左右,在我國這一比例約為20%。膜性腎病、微小病變及局竈節段性腎小球硬化等都可以表現為腎病綜合征;當IgA腎病患者出現大量蛋白尿及低血漿蛋白時也可表現為腎病綜合征;某些繼發性腎髒病,如狼瘡性腎炎與糖尿病腎病等也可以表現為腎病綜合征。
說到這,那到底什麼是腎病綜合征?所謂“腎病綜合征(NS)”,它是一組症狀類似及病因不同的臨床綜合征,腎病綜合征還可以出現不同的病理類型。臨床上常表現為大量蛋白尿、高度水腫、高脂血症及低蛋白血症等典型症狀,也可引起腎功能損害及其它表現。
腎病綜合征,再簡單一點說,隻要同時滿足這兩個條件:24小時尿蛋白定量≥3.5g(成人)及血漿白蛋白≤30g/L,就可以診斷為腎病綜合征,而高度水腫與高脂血症等其它表現并非必備條件。所以說,腎病綜合征就是一組“綜合征”,即很多疾病都可以表現為腎病綜合征(NS)。可有時隻作出腎病綜合征的診斷,并未提到其它疾病,則通常指的是“原發性腎病綜合征”,在不準備進行腎穿刺活檢的情況下,這也可作為腎病的最後診斷。
原發性腎病綜合征或特發性腎病綜合征(INS),如若對其進行腎穿刺活檢,其病理類型多為這幾種,即微小病變(MCD)、膜性腎病(MN)、系膜增生性腎小球腎炎(MsPGN)、局竈節段性腎小球硬化(FSGS)及膜增殖性腎小球腎炎(或系膜毛細血管性腎炎)(MPGN)等。
介紹什麼是腎病綜合征之後,下面進入今天的主題,即治好腎病綜合征,需要一年時間嗎?說“治好”,應該包括兩層含義,即“臨床治愈”與“治愈後不複發”。
談到臨床治愈,相對來說,需要的時間就比較短。根據相關指南的療效判定标準,腎病綜合征患者經治療後,24小時尿蛋白定量<0.3g并血漿白蛋白>35g/L,同時症狀改善、水腫消退、腎功能恢複正常,即為“完全緩解”,也就是“臨床治愈”。一般來說,要想達到“臨床治愈”标準,絕大多數腎病綜合征患者隻需2周或4-8周或2-3月不等時間就可達到,根本不需要一年時間。
同樣是原發性腎病綜合征(INS),由于具體病情不同,病理類型不同及對藥物的敏感性與耐受性不同,臨床治愈時間會有比較大的差異。比如,對糖皮質激素敏感的微小病變腎病(MCD),多在2周以内起效并獲得完全緩解;再比如,膜性腎病(MN)使用他克莫司配合激素治療,多在4-6周起效及6-8周獲得完全緩解;再比如,局竈節段性腎小球硬化(FSGS)使用以糖皮質激素為主的治療方案,或許需要2-3個月才能獲得完全緩解;再再比如,膜增殖性腎小球腎炎(MPGN),一旦确診,其治療大多療效較差,有效者或許數周至數月才逐漸起效。
治好腎病綜合征,如上談到的是臨床治愈。然而,對于腎病患者來說,隻滿足于臨床治愈,顯然是不夠的。這是因為,雖然獲得暫時的完全緩解(臨床治愈),但是并非真正治愈。就好比,一個人皮膚外傷破潰後,皮膚表面剛剛長好收了口,其實皮膚裡面仍然沒有完全長好,一旦再受到碰撞,又會再次出現皮膚破潰,甚至出血感染,或比之前更加嚴重。同樣道理,腎病綜合征患者雖然經短時間治療後獲得了暫時的緩解,但其實患者的腎髒病理并非完全恢複,“治好”的隻是“尿蛋白轉陰”的表面現象,仍然需要進一步鞏固治療,需要繼續藥物治療。
因此,完全治好原發性腎病綜合征(INS)往往要超過一年時間,如若是難治的或複發後更換治療方案的,則時間更長。為什麼要這麼長時間才能完全治好INS?以如下藥物與治療方案為例,來舉例說明吧。
1.以“糖皮質激素 環磷酰胺”為主的治療方案
以“糖皮質激素 環磷酰胺”為主的方案治療腎病綜合征,多是首次選擇使用的治療方案,常用于成年患者。需掌握這一原則使用糖皮質激素,即起始劑量應足量、維持劑量時間夠長,減至更小劑量時要夠慢。而環磷酰胺在起初使用時應采取隔日小劑量靜脈注射方法,待使用到足夠劑量後,再采取每月或三月一次的靜脈滴注較大劑量方法,直至環磷酰胺總用量達到6000mg到8000mg以上。這樣算下來,總時間可能需要一年或一年半以上。
2.以“糖皮質激素 嗎替麥考酚酯”為主的治療方案
以“糖皮質激素 嗎替麥考酚酯”為主的治療方案,可以是兒童或成人首次使用的治療方案,也可以是腎病綜合征患者複發後選擇使用的治療方案。其中糖皮質激素的用量及用法與上面“方案1”基本相同。而嗎替麥考酚酯每日用量(成人)為1.0—1.5克,分2次服用,由于它起效慢,多2-3個月才逐漸起效,而它的維持時間更長。這樣算下來,使用這一治療方案的總時間多超過一年,或許需要2年時間才可以完全停藥。
3.以“糖皮質激素 他克莫司”為主的治療方案
以往治療腎病綜合征,使用以“糖皮質激素 他克莫司”為主的方案一般不作為首選治療方案。現如今,這一治療方案既可以作為治療腎病綜合征首選治療方案,也可作為腎病綜合征首選方案無效後次選方案或複發後選擇的治療方案。而且,在這一治療方案中,糖皮質激素可以使用如“方案1”與“方案2”中足量使用,也可以使用中等劑量或維持劑量的糖皮質激素(即相當于成人使用潑尼松片每日30—40mg或20mg)。這一方案中他克莫司的使用應從小劑量開始,逐漸增加劑量,同時檢測血藥濃度,直至其血藥濃度達标(即血藥谷濃度維持在5—10ng/ml)。病情緩解後,需繼續使用這一劑量他克莫司2—4個月,之後再根據病情逐漸減量,當減到小劑量時,還需長時間維持使用。這樣算下來,多需超過一年,或許需18個月或更長時間。
因此,要想完全治好原發性腎病綜合征,通常要用超過一年時間,需一年半或更長時間也是常有的事。而那些易複發或難治的原發性腎病綜合征,則總治療時間會更長。
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