聞名世界的偵探名著《福爾摩斯探案集》作者柯南·道爾其實起初是一名臨床醫生。一個醫生為什麼會有如此缜密的思維？其實醫生在探索疾病的過程中，很多時候都如同偵探破案，對于複雜的神經系統疾病來說更是如此。因此，

醫脈通将推出系列專欄——「“神”醫大偵探」 欄目，以探案的形式對神經系統複雜的疾病進行層層剖析，揭開疾病的神秘面紗

，那麼現在就跟着我們一起探案吧！

牛年伊始，伴随着炮竹聲的此起彼伏，人們都沉浸在歡樂祥和的新年裡，殊不知中心醫院正上演着一場場驚心動魄的生死搏。

而我，在這天的角色是神内總住院醫師，參與三場與死神的較量，與兄弟科室密切配合。

兩個嚴重躁動不安的患者，一個瀕臨死亡一動不動的患者，最後都痊愈出院。患者出現躁動不安或不能動，都是“神經”惹的禍嗎？

讓我們一探究竟。

病例1 ：

男性，32歲，4天前出現無明顯誘因發熱，最高體溫39.0℃，伴有咳嗽，咳白痰，口服阿莫西林及退熱藥物，但發熱反複。1天前出現言語混亂，答非所問及行為異常，來我院就診，完善相關檢查以“精神障礙待查”收入病房。病來無頭暈、頭痛，無胸悶、氣短，無尿頻、尿急尿痛，無腹痛，進食差，睡眠可。既往體健。

查體：T 37.5℃，P 102次，Bp 155/86mmHg，神志恍惚，言語混亂，躁動不安。雙瞳孔等大正圓，直徑3.0毫米，光反射靈敏，雙眼球運動正常，無眼震。鼻唇溝對稱，伸舌居中，四肢肌力、肌張力正常，感覺及共濟運動查體不合作，雙側膝腱反射對稱存在，雙側巴氏征可疑陽性，無腦膜刺激征。

輔助檢查：血常規正常，Scr 182.1umol/L，AST 415.00IU/L，ALT 306 IU/L，LDH 989.00 IU/L，CK 1403 IU/L，CK-MB53.00 IU/L；心電圖：窦性心動過速。頭部及胸部CT未見異常。入院後欲完善磁共振，但此時患者的躁動越發嚴重，在走廊如箭一般蹿來蹿去喊叫，無法控制，緊急靜推鎮靜藥物，同時呼叫保衛科支援，将患者放置單間，門窗緊閉。當患者安靜後，完善顱腦DWI提示胼胝體壓部點片狀高信号，腰穿腦脊液壓力、常規、生化正常。診斷：可逆性胼胝體壓部綜合征（病毒感染），肝、腎功能異常。

病例2：

男性，30歲，4天前晨起出現周身無力酸痛，自以為感冒口服安乃近片及感冒藥無效。1天前下午症狀加重，在當地靜滴阿奇黴素過程中出現雙上肢及雙下肢無力，逐漸進展至四肢均不能動，6小時後出現呼吸困難，症狀加重，呼叫120送來我院。在急診室，患者出現血氧飽和度下降、呼吸費力，給予氣管插管，完善頭、胸CT後以急性呼吸衰竭收入ICU病房。病來無發熱及腹痛，無暈厥、抽搐，無撕裂疼痛感，無惡心嘔吐，無吞咽困難，飲食睡眠較差，二便正常。既往否認高血壓、糖尿病、心髒病病史。否認食物、藥物中毒史。

查體：T 36.3℃，P 86次，Bp 152/72mmHg，嗜睡（丙泊酚鎮靜中），氣管插管呼吸機輔助呼吸，問話能示意，口唇發绀，結膜無蒼白，鞏膜無黃染，雙側瞳孔等大正圓，直徑2.5mm，光反射靈敏，雙眼活動靈活，伸舌及示齒不能合作。四肢肌力0級，肌張力低，膝腱反射、跟腱反射消失，腦膜刺激征陰性，感覺查體欠合作，未見明确感覺平面，巴氏征陰性。雙肺呼吸音清，心律齊、未聞及雜音，腹軟無壓痛及反跳痛，雙下肢無水腫。

輔助檢查：血生化：ALT:136.00IU/L，BUN 10.29mmol/L，血K 1.6mmol/L，肌鈣蛋白T正常；血常規：WBC 22.08×109/L，NEUT# 19.61×109/L, 凝血未見異常。新冠抗體陰性，頭CT未見異常，胸CT：雙肺下葉墜積性改變。血氣：PH 7.25，PCO2 38mmHg，PO2 165 mmHg，Lac：3.7mmol/L，FIO2:50%，K：1.4mmol/L。診斷：低鉀血症；急性呼吸衰竭；代謝性酸中毒。

定位：肌肉，定性：低鉀。此時，ICU醫生焦急的詢問：僅僅低鉀能解釋嗎？在ICU 十幾年的時間，從沒遇上低鉀呼吸衰竭的啊？有沒有别的情況，不會耽誤吧。一邊注視着他疑惑的眼神，一邊回到：嗯，我這麼多年也從沒見過低鉀呼衰的，不過書上說可以啊。

看我要離開，他追上來，拿着剛出來的血氣，血K已經上到2.5，還是一動不動啊？有沒有重症肌無力危象或者格林巴利的可能呢？我們就這麼補鉀，沒有其他處置，不會耽誤吧？

于是，我們倆繼續分析：1. 以周身無力酸痛起病，不是重症肌無力，因為重症肌無力不會伴随酸痛。2. 格林巴利确實可以四肢癱、呼吸受累，即使飲食差，可沒有吞咽困難血鉀也不會這麼低啊。3. 低鉀可以解釋一切，為什麼不用低鉀解釋呢？4.目前患者呼吸機輔助呼吸中，能搬出去做肌電圖、磁共振嗎？能貿然上丙球和血漿置換嗎？顯然不能。現在要做的是繼續補鉀、按兵不動、觀察療效。

經過上述一番打氣，他點了點頭，但還是疑慮地問道：血鉀上升了很多，還是不見好、四肢0級，怎麼解釋？好吧，我想是時間問題。我們再次來到床前，此時發生了戲劇性的變化，患者四肢可平移了，肌力恢複到2級。看到患者恐懼的眼神，鼓勵已經好轉，我安然返回病房。

病例3：

匆匆吃了午飯，剛想喝點水，電話響起，CCU急會診。一個無法控制、躁動不安的患者，需要支援。女性，54歲，5小時前突發頻繁抽搐，表現意識不清，四肢抖動，每次持續約2分鐘，反複發作數十次，在當地醫院行心電圖檢查，心率最低30次/分，給予阿托品、異丙腎後，來我院，收入CCU病房。

入院後患者出現躁動不安、胡言亂語、大聲喊叫。趕到CCU，看到6-7名醫護人員正圍着一個在病床上“噼裡撲楞”的患者，欲安置臨時起搏器，卻無法按住她。值班醫生焦急的問道：剛上來的，抽搐、躁動，有沒有神經科的事啊？乍一看，好像是“神經”出了問題，血糖、血生化正常，血HGB正常，WBC 23.15×109/L, NEUT# 19.1×109/L。

此時需要快速的做出判斷，YES or NO，YES就帶去神經科；NO就留下。注意到監護器顯示心率17-26次/分，血壓111/54mmHg，是心率慢導緻的躁動，還是腦炎顱高壓導緻的心率慢？

拉住在旁邊哭泣的患者女兒，在一片嘈雜聲中問到重要的幾句話：既往隻有心髒病病史，未明确診斷，近日無發熱，無頭痛、惡心、嘔吐。想要查體，患者左右翻滾、打罵踢人，隻能勉強查沒有病理反射，其他根本無法合作。如果是腦炎，頭痛、發熱和嘔吐怎麼也得有一樣啊，而且顱高壓通常血壓也會高、心率也不會這麼慢。綜合分析是腦病——嚴重心律失常引起缺氧缺血性腦病引起。

會診意見：留在CCU提升心率、改善微循環，完善血氨、維生素B12、降鈣素、甲狀腺功能、C反應蛋白、病情允許時頭部磁共振檢查随診。

案件分析、梳理與轉歸

病例1：存在肝、腎功能、心肌酶異常，是否能用阿昔洛韋抗病毒？答案是肯定的。予阿昔洛韋抗病毒、頭孢曲松抗炎、減輕腦水腫、保肝治療。第2天熱退，腎功能正常；第5天精神症狀消失；2周後出院時心肌酶基本正常，肝功轉氨酶稍高，繼續保肝藥物口服。出院2周後複診，DWI病竈消失，肝功基本正常，神清語利，正常工作。入院時及出院2周後DWI見下圖。

病例2：予補鉀補液，呼吸機輔助呼吸。TSH：0.01uIU/ml，FT4：2.51ng/dl，FT3：5.93pg/ml。第2天四肢肌力4級，呼吸正常、脫機。第3天血鉀正常，第 4天肌力5級，下床活動。腎内科排除腎小管酸中毒，入院後血壓正常，内分泌科完善醛固酮卧立位試驗排除原醛。診斷：低鉀血症，甲狀腺功能亢進。第8天痊愈出院。

病例3：予阿托品、異丙腎提升心率、改善微循環。入院3小時左右患者精神症狀消失，當晚躁動不安等症狀完全緩解。血氨、降鈣素、C反應蛋白、甲狀腺功能均正常。以後神志清楚無反彈，家屬不同意做磁共振，複查血WBC 7.79×109/L，NEUT# 3.99×109/L，在心内科放置永久起搏器，于半月後痊愈出院。

案件思考、總結與歸納

➤病例1和病例3躁動不安的精神症狀經對症治療，很快恢複，屬于谵妄。

➤病例1入院時存在肝腎功能、心肌受損，是什麼原因？

➤病例2和病例3入院時白細胞明顯高于正常，雖然胸CT提示墜積性改變，但患者體溫正常，入院前無發熱及肺部感染症狀，顯然不完全是肺部墜積性改變而來的，是什麼原因？

➤病例2的鑒别診斷，四肢無力伴呼吸困難有哪些疾病？

病例相關知識點拓展

➤谵妄：是多種原因引起的，一過性意識混亂狀态，表現為意識障礙和認知功能改變，其以精神症狀為主要表現。谵妄患者意識水平高低不等，意識内容雜亂無章，是全身疾病和腦功能異常共同作用的結果。通常是可逆的、短暫的腦功能障礙，臨床表現為多種神經精神異常、症狀波動，持續時間從數小時到數天不等，但根據國際疾病分類第10版（ICD-10），可能持續長達6個月。心髒驟停缺氧缺血性腦病後發生谵妄的患者多達28％。

谵妄的表現以機能減退、機能亢進或混合形式發生，是一種可逆的大腦功能不全狀态，類似于我們更熟悉的肝功能不全或腎功能不全。通常分為（a）低活動亞型，以警覺性降低、鎮靜和運動活動減少為特征。(b) 高活動亞型，超警覺性、運動增多、精神病特征（幻覺、妄想、躁動）。（c）混合型。

➤炎症風暴：又稱細胞因子風暴、細胞因子瀑布級聯，是指機體感染微生物後引起體液中多種細胞因子迅速大量産生的現象，機體對微生物的一種過度免疫，造成對機體自身損害的現象，是引起多器官衰竭的重要原因。

炎症風暴發生後，病人病情往往急轉直下，會很快出現神志不清，呼吸加快，甚至出現凝血功能障礙、少尿無尿、轉氨酶升高、各個髒器都會發生衰竭。當病毒、細菌侵入人體後，激活人體的免疫系統，機體将發揮自身免疫作用，尤其是在病毒感染人體後，免疫系統會通過一系列的機制使炎症因子（包括腫瘤壞死因子、粒細胞巨噬細胞集落刺激因子、白細胞介素6、 8）等釋放增加，從而出現炎症反應。

炎症反應是機體抵抗病原體的常見方式之一，有助于加強機體對病毒的清除作用，但同時也會增強血管壁的通透性，引發一氧化氮的大量釋放，破壞血管，導緻器官功能受損。

➤白細胞增多：成人外周血中白細胞計數超過10.0×109/L，稱為白細胞增多，骨髓内生産、釋放增多；貼壁白細胞離入組織中；一些微生物的成分或代謝産物均引起白細胞增多。白細胞計數接近100.0×109/L，稱為類白血病反應。具體白細胞增多的病因見下圖。

➤ 缺氧缺血性腦病（Hypoxic-ischemicencephalopathy，HIE)：是一種獲得性代謝性腦病，由于氧氣和葡萄糖供應不足或腦代謝不足引起，是由于整體灌注或氧合不足引起的，而不是由于特定區域腦血管梗死。最常見原因是腦血流量的降低，由于心髒病、心室性心律失常、失血、溺水、低血壓、一氧化碳中毒、格林巴利綜合征、肌萎縮側索硬化症、呼吸衰竭高碳酸過多症等導緻含氧血流量下降。腦血流量缺乏，很快影響到腦代謝，尤其是高代謝氧/糖高需求部位，包括皮質、海馬、小腦深絨節、丘腦網狀核及基底核等，代謝不足，産生相應的臨床症狀。缺氧缺血性腦病病理生理機制如下圖。

➤ HIE引起外周血白細胞總數增多原因：HIE時機體應激，交感神經興奮，腎上腺素類物質産生以緻血流加速，邊緣池内粒細胞進入循環池。增加是暫時的。

➤ 四肢無力伴呼吸功能障礙的鑒别診斷包括重症肌無力（MG）、青少年重症肌無力（JMG）、蘭伯特-伊頓肌無力綜合征（LEMS）、甲狀腺功能亢進、格林-巴利綜合征（GBS）、多發性肌炎、肌營養不良、代謝性肌病、肉毒杆菌中毒和腳氣病。

➤ 腳氣病：是由于維生素B1(Vitamin B1,VitB1，又稱硫胺素)缺乏而導緻的心血管系統和周圍神經損害的一種疾病。心血管系統損害表現為心律失常和心功能衰竭，周圍神經損害主要表現為四肢麻木、疼痛無力、四肢對稱性周圍神經癱瘓和肌肉萎縮。

我國早在隋唐時期就有記載，久食白米發生腳氣病。唐代孫思邈将腳氣病區分為腫、不腫，腳氣入心。VitB1是糖代謝過程的重要成分，對神經傳導也有直接作用，缺乏導緻糖代謝受阻，直接影響能量和輔酶的供應，血組織乳酸和丙酮酸堆積引起一系列症狀。臨床上主要以代謝最旺盛、耗能最多的心血管系統和神經系統症狀突出。以循環系統為主要表現的為濕性腳氣病，以周圍神經系統為主要表現的為幹性腳氣病，以中樞神經系統為主要表現的為腦型腳氣病，多數人為混合型。

VitB1缺乏病包括腳氣病、韋尼克腦病、柯薩可夫精神病。其中Wernicke腦病已被較多醫生認識,但VitB1缺乏同時可導緻腳氣病。對于酗酒及存在營養風險的患者，出現對稱性周圍神經功能障礙時，注意本病。

經典案例回顧

Jegan等人報道，59歲的男性，既往高血壓、糖尿病和高脂血症，因急性心肌梗塞進行冠脈搭橋手術。術中他沒有任何與外科手術或麻醉有關的并發症。但是術後，他感到煩躁，對時間、地點和人迷失了方向，并持續了3個月。他被轉到三級精神病醫院接受治療。

在精神病房，他的臨床狀态又維持了幾個月。在心髒事件發生後的9個月，其妄想特征（包括對人和地方的迷失方向，注意力受損，視覺和聽覺、幻覺等知覺障礙，情緒不穩和精神運動障礙）逐漸得到改善。但在日常生活中的所有基本活動（包括上廁所和進食）都需要幫助。後來他被診斷出患有癡呆症，繼發于心髒驟停相關的HIE，并伴有谵妄時間延長。癡呆是在急性心肌梗塞、心髒驟停發作後開始的，并在心髒搭橋手術後進一步加重。

文獻複習

國内文獻報道，一名中年男士入院前7個月曾去非洲工作，因生活不習慣消瘦10餘斤。入院前1個月出現雙下肢無力、水腫、心悸尿少，口服藥物下肢水腫消退，但仍有下肢無力。回國後在當地醫院就診，腦脊液檢查蛋白1.2g/L(餘正常),診斷為格林巴利綜合征後予激素治療，雙下肢無力加重。轉院後複查腦脊液蛋白0.4 g/L(餘正常)，肌電圖神經源性損害，神經傳導速度減慢。臨床診斷腳氣病，經大量VitB1治療後明顯好轉。

Spiegel等人最初在1986年描述了僞SAH的放射學體征。最初，彌漫性腦水腫是該發現的原因。Avrahami等報道說，與以前的理解相反，這是一種罕見的現象，實際上是普遍的；通常在藥物濫用、創傷或心肺驟停的情況下，在腦容量較大的年輕患者（40歲以下）中檢測到。這是由于缺氧缺血性損傷導緻腦水腫。目前，多個報告已證明這一發現的其它原因，其中包括腦膜炎、硬腦膜下出血、腦梗塞、造影劑使用、自發性低顱壓、紅細胞增多症以及慢性低氧血症。

僞SAH和SAH區别：測量高密度區域的 CT值，僞SAH的患者中，高密度區域的CT值在30-42 HU内。SAH的患者值較高，CT值在60-70HU。其中，最常提及的緻病機制是硬腦膜窦受壓，靜脈回流受阻，導緻淺靜脈充血，在低密度腦水腫的背景下表現為高密度區域。其次僞SAH較比SAH相對對稱。1例肺動靜脈畸形出血所緻缺氧缺血性損傷繼發的假性蛛網膜下腔出血，如下圖。

尾聲

在急會診時，我們遇到迫在眉睫的問題，定位定性後要定向，此刻你就是司令官，所謂“指哪打哪”，因為生死攸關，差之毫厘，謬之千裡。如何練成彈無虛發的神槍手，是我們執着追尋、苦練的目标。

半個月後，三人都痊愈出院，回歸到茫茫人海中，繼續自己的生活。也許他們終生難忘，辛醜牛年新春經曆了一場生死劫，在鬼門關走了一遭，而身後從院前急救、急診、ICU、CCU、神内、腎内、内分泌、放射科合力為他們拼了一場生死搏的醫護人員，也許早已忘記了這場驚心動魄的搏鬥，因為這就是我們日常工作中的點滴。擡頭，春回大地，遠山含笑水流長；望眼，生活繼續，萬衆一心從容向前！

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