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嬰兒血管瘤是特指嬰兒身上的血管瘤疾病,起源于殘餘的胚胎成血管細胞,活躍的内皮樣胚芽向鄰近組織侵入,形成内皮樣條索,經管化後與遺留下的血管相連而形成血管瘤,瘤内血管自成系統,不與周圍血管相連。發生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%,其中大多數發生于顔面皮膚、皮下組織及口腔黏膜、如舌、唇、口底等組織,少數發生于颌骨内或深部組織。
臨床表現
1.毛細血管型血管瘤
腫瘤是由大量交織、擴張的毛細血管組成。表現為鮮紅或紫紅色斑塊。與皮膚表面平齊或稍隆起,邊界清楚,形狀不規則,大小不等。以手指壓迫腫瘤時,顔色退去;壓力解除後,顔色恢複。
2.海綿狀血管瘤
腫瘤由擴大的血管腔和襯有内皮細胞的血窦組成。血窦大小不一,有如海綿狀結構,窦腔内充滿靜脈血,彼此交通。表現為無自覺症狀、生長緩慢的柔軟腫塊。頭低位時,腫瘤因充血而擴大,恢複正常體位後,腫塊即恢複原狀。表淺的腫瘤,表面皮膚或黏膜呈青紫色。深部者,皮色正常。觸診時腫塊柔軟,邊界不清,無壓痛。擠壓時腫塊縮小,壓力解除後則恢複原來大小。
3.蔓狀血管瘤
主要由擴張的動脈與靜脈吻合而成。腫瘤高起呈念珠狀或蚯蚓。扪之有博動感與震顫感,聽診有吹風樣雜音。若将供血的動脈全部壓閉,上述之博動及雜音消失。
病情診斷
根據臨床表現頸部血管瘤一般診斷不困難,但如侵犯頸深部的一些重要器官如頸動脈、喉部,應特别注意。穿刺瘤體對診斷很有幫助,如抽出血液,即可确診。
病因
人體胚胎發育過程中,特别是在早期血管性組織分化階段,由于其控制基因段出現小範圍錯構,而導緻其特定部位組織分化異常,并發展成血管瘤。在胚胎早期(8~12月)胚胎組織遭受機械性損傷,局部組織出血造成部分造血幹細胞分布到其他胚胎特性細胞中,其中一部分分化成為血管樣組織,并最終形成血管瘤。
常規治療
1、激光治療
這是皮膚血管瘤的常見治療方法,主要是依賴選擇性光熱作用。選擇性光熱作用指利用毛細血管内血紅蛋白在580NM波長附近存在吸收高峰,而周圍組織吸收熱量較少的特性,以及脈沖間期散熱的原理,實現對血紅蛋白較高選擇性的熱凝固作用,最終導緻血管閉塞。
2、激光治療
不僅可消除畸形的血管網,也不損傷表面的正常皮膚,能選擇性消除瘤變部位的異常顔色又不遺留任何疤痕。對于表淺的皮膚病變,特别對于對放射性同位素不敏感的、對激素治療不敏感的病竈,如某些鮮紅斑痣,是很好的選擇。
3、幹擾素治療
采用這一治療方法進行治療,可以阻斷内皮細胞的移行和增殖,并能通過阻斷成纖維生長因子對血管内皮細胞的刺激作用來阻礙血管生成的其它步驟。目前認為,幹擾素治療血管瘤的主要适應證是:作為占位并侵犯主要髒器或通道而危及生命、生長在四肢有緻截肢危險,并經皮質類固醇系統治療無效的重症嬰幼兒血管瘤。一般選擇經皮下注射、按體表面積給藥。
4、光動力療法
治療原理:是将第二代的新型光敏劑(海姆泊芬)通過靜脈途徑注入體内,海姆泊芬經靜脈注射後立即在血液中形成濃度高峰,并被血管内皮細胞迅速吸收,而表皮層細胞吸收尚很少,因此光敏劑的分布在血管内皮細胞與表皮層細胞間形成明顯的濃度差。此時給予穿透表淺、可被血管内皮細胞選擇性吸收的特定波長的光照射,使海姆泊芬産生單态氧等光毒物質,使富含海姆泊芬的患部擴張畸形的毛細血管網被選擇性破壞,而覆蓋于擴張畸形毛細血管網上的正常表皮層因不含海姆泊芬不受損傷,位于擴張畸形毛細血管網下的正常真皮深層組織則因激光穿透淺、難以達到有效激發量而得到保護。
以往國内開發的光敏劑如YHpD(光卟啉)、HpD(血卟啉衍生物)均為多組分的混合物,組分複雜,難以實現穩定、規範的質量控制,且在體内排洩緩慢,使用後皮膚的光敏反應持續1至3個月,部分患者甚至長達6個月。這給治療後的護理和患者的工作、生活帶來很大不便。
海姆泊芬(HMME,血卟啉單甲醚)在體内分布迅速,清除較快,不易蓄積,從而克服了光動力療法的主要副作用——正常組織的持久性光毒反應,患者隻需避光數天即可。極大的方便了臨床治療,進一步完善了光動力療法。
就醫準備
嬰兒血管瘤的種類繁多,但是均為良性腫瘤,家長們不需要太多擔心,隻要及時治療即可根除。
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