這是一位中年男性患者，47歲。在20餘天前無明顯誘因出現頭暈頭痛、一過性意識障礙，呈發作性，每日發作2～3次，數秒後緩解。

10餘天前，患者出現行走不穩，呈持續性，遂來本院就診，發病以來神志清，精神欠佳。

MRI檢查：小腦中線處小腦上蚓部見團塊狀低T1、高T2信号，内可見點狀短T1信号，DWI高b值輕度擴散受限呈稍高信号。

靜脈注入Gd-DTPA後（磁共振增強），左側小腦半球近中線及小腦蚓部病變呈稍不均勻強化，病變大小約2.9 cm×3.8 cm×3.8 cm，邊界尚清。

病理所見：鏡下見腫瘤細胞大，少數細胞内含色素，排列成車軸狀，編織狀等。

病理診斷：（小腦蚓部）惡性黑色素瘤）。

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什麼是顱内原發惡性黑色素瘤（malignant melanoma，MM）？

是起源于軟腦膜成黑色素細胞的惡性腫瘤，呈浸潤性生長，發展迅速，預後差，通常位于腦底部、腦幹底面、視交叉和大腦各葉溝裂處，經轉為腫瘤細胞後，沿腦膜向四周腦組織擴散蔓延。

本例腫瘤位于腦底部小腦内，符合文獻報道。該腫瘤可分為原發性和轉移性兩類。顱内原發性MM是一種極為罕見的惡性腫瘤，約占全身MM的1%。

1、顱内黑色素瘤患者有哪些臨床表現？

本例腫瘤竈位于小腦，壓迫症狀明顯，頭痛、行走不穩為首要症狀。該病可發生于任何年齡，但40歲以下青壯年多見，而本例發病年齡稍大，較為少見。

其臨床表現缺乏特異性，據文獻報道，顱内惡性MM主要臨床表現為顱内高壓和腦積水、局竈性神經功能缺損等症狀，偶有發生腦出血或蛛網膜下隙出血和繼發性癫痫發作。

2、黑色素瘤在影像檢查上如何發現？

黑色素内存在着自由基和不成對電子，可形成金屬螯合物，可縮短T1、T2弛豫時間，所以T1上表現為高信号，在T2上表現為低信号。

Isikar等根據MRI特點将其分為4型，黑色素型：T1高信号，T2低信号；無黑色素型：T1低或等信号，T2高或等信号；混合型和伴出血型。

而本例MRI表現并不是典型的黑色素型，T1低信号，T2稍高信号，可能為無黑色素型。

顱内黑色素瘤需要和那些腫瘤鑒别？

MM不具有特征性的影像學表現，難與其他腫瘤相鑒别，主要依據病理學和免疫組織學來确診。本病發病率低，且臨床表現和影像表現不具典型特征，需要與其他相似疾病鑒别：

（1）轉移性MM的鑒别。轉移性多發生于中老年，皮膚多有MM，多單發，好發于大腦表面和灰白質交界。

（2）腦膜瘤。其T1WI多為等或稍低信号，T2WI多為混雜稍高信号，強化有明顯的“腦膜尾征”。

（3）顱内出血。出血竈中的高鐵血紅蛋白和去氧血紅蛋白也為順磁性，在出血不同時期其影像學表現可不同，但其發病急，邊界常伴水腫。

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