發育性髋關節脫位（developmental dislocation of the the hip, DDH）是1992年北美小兒矯形外科學會将先天性髋關節脫位（congenital dislocation of the hip, CDH）改名而成，又稱發育性髋關節發育不良，是較常見的發育畸形疾病。發病率約0.91%～8.20%。病因尚不十分明了，除先天因素外，後天性因素起着非常重要的作用。

1.髋關節骨結構的改變

（1）髋臼發育不良：表現為髋臼上緣傾斜度增加，髋臼穹隆部變淺呈碟形或三角形，髋臼角加大（圖1、圖2、圖3、圖4a、圖6a），正常此角為30°～12°，随年齡增長逐漸變小，出生時為30°，1歲左右為23°，2歲為20°，以後每增加1歲，髋臼角減少1°，直至12歲基本恒定于15°左右。髋關節脫位時髋臼角明顯增大，甚至可達50°～60°。

（2）股骨頭骨骺出現晚于健側，且較健側為小，其外形不規整并稍變扁。

（3）股骨頸縮短，内緣凹陷，股骨前傾角增大，嚴重者前傾明顯，可使大轉子突向髋臼側。

（4）患側股骨發育細小，骨盆發育小，骨盆向健側傾斜。

2.股骨頭位置關系的改變

包括半脫位和全脫位。對于6個月以上股骨頭骨骺已經出現的嬰兒及兒童，診斷較容易，有下列表現：①股骨頭骨骺向外上方移位，并可與髂骨形成假關節；②沈通線不連續；③股骨頭骨骺位于帕金方格外下象限為半脫位（圖3），在外上象限為全脫位（圖1、圖2、圖4a、圖6a）。

圖1 左側發育性髋關節脫位

X線片，示左側髋臼變淺，髋臼上緣傾斜度加大，股骨頭骺變小并向外上方移位，位于Perkin方格的外上象限區内，同時股骨頸縮短，股骨變細變小。

圖2 雙側發育性髋關節脫位

X線片，雙側髋臼上緣傾斜度加大，股骨頭骨骺變小，頭骺脫出髋臼向外上方移位。

圖3 左側發育性髋關節脫位

雙髋正位片，示左側髋臼穹窿部變淺，上緣傾斜度增大，股骨頭骨骺未出現，股骨近端向外上方移位，關節上方間隙及内側間隙均增寬。

全脫位分三度：Ⅰ度，股骨頭僅向外方移位，位于髋臼同一水平；Ⅱ度，股骨頭向外上方移位，相當于髋臼外上緣對于6個月以下新生兒，由于股骨頭骨水平；Ⅲ度：脫出的股骨頭位于髂骨翼的部位。骺尚未骨化，觀察較困難，可借助以下測量指标幫助診斷：①Von Rosen（外旋外展位）攝片法：嬰兒仰卧位，雙下肢外展45°，盡力内旋位攝片。正常時股骨幹軸線的向上延長線，經髋臼外緣相交于第5腰椎與第1骶椎平面以下。脫位時此線則經髂前上棘相交于第5腰椎與第1骶椎平面以上。此法個别患兒在外展、内旋位有自然複位的可能，注意其結果可表現為正常。②通過測量關節上方間隙及内側間隙判斷：正常髋關節上方間隙均值為9.5mm，内側間隙均值為4.3mm，若上方間隙﹤8.5mm，内側間隙﹥5.1mm，為可疑髋關節脫位；若上方間隙﹤7.5mm，内側間隙﹥6.1mm，可診斷為髋關節脫位（圖3）。

髋臼外上緣水平層面與髋臼面形态變形，外緣内凹，局部缺損；髋臼淺，呈闆狀；股骨頭外形明顯變小，形态可為不規則狀，或出現裂紋及密度高低不均和局部缺損等變化；髋臼對股骨頭包容度變小（圖4b、圖5a），股骨頭與淚滴間距增寬，三維重建可清楚顯示股骨頭向外上方脫位（圖4c、圖5b）。

髋臼變淺，上緣平坦，呈碟形；髋臼頂軟骨短縮、肥厚；股骨頭骺較健側小，嚴重者可出現不規則變形，同時股骨頭向外上方移位（圖6b～c、圖7a～c）；關節囊肥厚變形，股骨頭韌帶拉長、肥厚。

圖4 左側發育性髋關節脫位

女性，10歲。跛行7年餘。近來出現左髋疼痛，跛行加重。a.雙髋正位片，示左髋臼變淺，髋臼角加大，股骨頭骺變扁，并向上外移位；b.CT平掃；c.冠狀位重建，示左髋臼穹窿部變淺，股骨頭向外後上方脫位，左側臀大肌萎縮。

圖5 左側發育性髋關節脫位

a.CT橫軸位平掃；b.冠狀位重建，示左髋臼窩變小變淺，股骨頭骺變小并向外上方脫位，左側臀大肌萎縮。

圖6 左側發育性髋關節脫位

女性，2歲。發現跛行6個月。a.左髋正位片，示左髋臼窩變淺變小，髋臼角增大，股骨頭與髋臼關系失常并向外上方移位，同時股骨頭骨骺變小，股骨頸縮短；b.MRI冠狀位T1WI，c.冠狀位T2WI，示左髋臼窩變小變淺，股骨頭骺變小并向外上方脫位，股骨頭骨骺信号未見異常，關節内可見少量積液，左側臀大肌萎縮。

圖7 右側發育性髋關節脫位

女性，10歲。發現跛行9年餘。a.MRI矢狀位T1WI；b.橫軸位抑脂PDWI；c.冠狀位抑脂PDWI，示右髋臼窩變淺，上緣傾斜度加大，髋臼頂軟骨肥厚，股骨頭骺信号如常但較左側小，并向外上方移位，同時右髋關節滑膜輕度增厚伴少量積液。

來源：髋關節影像診斷學（第2版）

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