先天性支氣管肺囊腫是一種肺部的先天性畸形，來源于支氣管囊腫，約在胚胎20周發生。目前大部分人稱之為肺囊腺瘤，但它并不是瘤，而是先天性肺氣道畸形，屬于囊性結構。在胚胎時期因為胎兒沒有呼吸，囊裡會填充部分液體，因此在進行胎兒超聲檢查時，發現異常回聲，即可早期診斷。
一般在妊娠20周左右，最早在6-7周，最晚24周時會發現病變。先天性肺囊腫有一個叫做CVR（肺囊性腺瘤的容積和胎兒頭圍的比值）的重要指标。CVR＜1.6屬于低危；CVR在1.6-2.0之間要密切觀察，此時胎兒的死亡概率超過80%；CVR在2.0以上需密切觀察，若胎兒心功能出現異常或伴随其他問題，則需要進行治療或結合具體情況終止妊娠。絕大多數患者無需特别處理，定期複查即可。
先天性肺囊腫目前統稱肺氣道畸形，屬于囊性病變，包括腺瘤樣畸形、肺大疱、肺氣腫、氣液囊腫等病變，多發生在細支氣管末端，靠近肺泡可能形成肺囊性病變。肺囊性病變需及時治療，若治療不及時會造成感染、惡變傾向。患兒最佳手術治療時間為出生後6-10個月左右，如果超過1歲再手術，人體肺泡繼續發育功能停止，肺泡數量可能無法達到正常水平。
由于肺囊腫是一種先天性疾病，一般發生在肺葉或肺段的一部分。可以通過手術将病變處切除，切除範圍根據病變大小來決定。如果采用胸腔鏡微創技術，相比以往在胸壁上開刀手術，胸腔鏡微創手術在腔鏡下有放大作用，視野更清晰。手術将病變徹底切除後，絕大多數患者都不會複發。
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