小圈的表姐最近參加公司體檢,體檢報告顯示她總體健康,就是有點貧血,表姐看着血常規,感到有點憂慮,因為報告上顯示她的平均紅細胞血紅蛋白量(MCH)偏低,報告上顯示的貧血是缺鐵性貧血還是地中海貧血呢?要不要進行進一步檢查呢?
看來在小圈的影響下,表姐的醫學知識在突飛猛進,至少會看幾項血常規指标,但大夥對地中海貧血還是了解不多,這不雲南最近一7歲幼童患地中海貧血,他爸連“地中海”是什麼都不知道。小圈今天就為大家科普一下地中海貧血的相關知識。
相信很多人都想知道,地中海貧血跟地中海有什麼關系?地中海貧血症,在1925年被發現時,發病人群多分布于地中海沿岸,因而得名。在我國,地中海貧血多發于廣東、廣西、四川,長江以南各省。
女性多有貧血的問題,但如何知道所患的是缺鐵性貧血還是地中海貧血,兩者又該如何區分呢?
1、發病年齡不同。缺鐵性貧血多發于中、青年女性,而地中海貧血多發于幼年。
2、緻病原因不同。缺鐵性貧血的發病原因是鐵缺乏,所以俗稱缺鐵性貧血,而地中海貧血的緻病原因則是血紅蛋白異常。地中海貧血是一種遺傳性血液病,可防難治。
3、症狀不同。缺鐵性貧血患者的臨床表現常常會有頭暈、乏力、耳鳴、心悸等;甚至出現明顯的口角炎、舌炎、吞咽困難、異食癖、 皮膚幹燥、指甲平坦、反甲等的上皮組織損害;或者出現注意力不集中、易激動、煩躁等的神經精神症狀。 而地中海貧血患者的常見症狀是虛弱、腹内結塊以及發育遲滞等,重型患者多發育不良,大多數患者會在成年前死亡。
4、指标上的差異。當然還有一些指标上的差異,如網織紅細胞、血清鐵蛋白、血清鐵、總鐵結合力、骨髓外鐵、鐵粒幼細胞數的差異。
通常來說,地中海貧血分為α、β、δβ和δ等4種類型,其中以α和β地中海貧血較為常見。而根據病情輕重的不同,又分為3型:輕型、中間型、重型,重型包括重型α地貧和重型β地貧。
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輕型地中海貧血無需特殊治療;
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中間型及重型的地中海貧血患者可通過輸血、鐵螯合劑、脾切除及脾動脈栓塞、抗氧化劑、r 珠蛋白基因活化劑及造血幹細胞移植治療。
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地中海貧血多發于幼年,試想一下,年紀輕輕的孩子就要常常經曆輸血和除鐵的治療,而除鐵治療的價格又相對昂貴,如不接受除鐵治療,脾髒會受到嚴重的損傷,到了後期,隻能接受脾髒切除手術......事實往往是,重型地貧患者熬不到成年。
地中海貧血屬于常染色體遺傳病,來看下它的遺傳規律:
第一種情況:父母有一方攜帶地貧基因,那孕育的下一代50%正常,50%是地貧基因攜帶者。
第二種情況:夫妻雙方攜帶同種類型的地貧基因,其子女有25%的機會正常,50%的機會為基因攜帶者,餘下的25%的機會為重型地中海貧血患者。
地中海貧血能否被扼殺在萌芽中使孩子免受痛楚?可以的!婚前檢查和産前檢查就可以進行篩查和預防,夫妻雙方在進行血常規檢查時如發現MCV(紅細胞平均體積)≤82fl,MCH(平均紅細胞血紅蛋白量)≤27.0pg,則雙方很可能是地貧基因攜帶者,産前應及早進行遺傳咨詢。
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