火棉膠嬰兒是一種罕見的遺傳病,嬰兒出生時全身為羊皮紙樣或膠樣膜覆蓋,這種緊束膜使嬰兒的肢體限制于一特殊的位置,皮膚僵硬,觸摸時好似塑料紙。
病因
有人認為是層闆狀魚鱗病一型。可能系幾種遺傳型的混合型。
臨床表現
嬰兒時全身被緊束的羊皮紙樣或膠樣膜所覆蓋,這種緊束膜使嬰兒的肢體限制于一特殊的位置,可使眼睑外翻,口唇半外翻,鼻塌,鼻孔被角質碎片堵塞,需加以清除。耳朵因膠樣損害而變形,形成皺褶。皮膚僵硬,觸摸時好似塑料紙。上下肢和手指呈半屈狀,足趾屈曲分開。面部皮膚緊張無表情。出生後24小時内出現裂隙和脫皮,有大量角蛋白性層片脫落。
診斷
根據臨床發病特點易于診斷。
治療
治療目的是改善皮膚幹燥狀态,保護新生嫩皮,預防并發症,幫助患兒安全度過嚴重脫皮的危險期。無特殊治療。
預後
受累嬰兒常是早産兒,但沒有其他器官系統的畸形,所以與胎兒魚鱗病對照,病死率較低。
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