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嬰兒地中海貧血有什麼後果
嬰兒地中海貧血症狀
地中海貧血大多嬰兒時即發病,表現為貧血、虛弱、腹内結塊。發育遲滞等,重型地中海貧血多生長發育不良,常在成年前死亡。輕型地中海貧血及中間型地中海貧血患者,一般可活至成年并能參加勞動,倘注意節勞及飲食起居,可以減少并發症、改善症狀。禀賦不足、腎氣虛弱為主要原因。腎為先天之本,究天腎精不充。則生化無源。“小兒之勞,得于母胎”。可見‘“童子勞”與父母關系密切。腎精不充同時也影響後天脾胃功能和生長發育,久則血氣壞敗。出現黃疽、積聚等表現,緻成此虛實錯雜之證。
如何知道孕媽是否有地中海貧血?
現在的孕婦在做第一次産前檢查時,醫師都會要求檢查血色素、血容比以及紅細胞平均體積(MCV),以篩檢出孕婦是否有地中海型貧血。假如紅細胞平均體積低于80,則夫妻雙方必須同時接受檢查。如果不幸夫妻同時帶有同型地中海型貧血的基因,則孕婦須接受絨毛采檢或羊膜穿刺或抽胎兒臍帶血等檢驗,來分析胎兒的基因。
産檢孕婦進行必要的、系統的血液學篩查是監控同型地貧夫婦孕育、杜絕重症地貧兒的首要措施。
血常規:低MCV(60-78fl), MCHC,MCH。
紅細胞滲透脆性試驗(一管法):陽性或弱陽性。
型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應采取下列一種或數種方法給予治療。
1.一般治療 注意休息和營養,積極預防感染。适當補充葉酸和維生素E。
2.輸血和去鐵治療 此法在目前仍是重要治療方法之一。紅細胞輸注 少量輸注法僅适用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。對于重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反複輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然後每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg ,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導緻含鐵血黃素沉着症,故應同時給予鐵鳌合劑治療。
3.鐵鳌合劑 常用去鐵胺( deferoxamine ) ,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞 1 年或 10~20 單位後進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷(例如 SF >1000μg/L)、則開始應用鐵鳌合劑。去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續皮下注射12小時,或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天,長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。 去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可緻白内障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素 C 與鳌合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日。 阿膠是我國傳統的補血配方,乳酸亞鐵是很好的二價補鐵制劑,市場上很多補血産品将它們單獨作為配方來用。而鐵之緣片是将乳酸亞鐵、阿膠和蛋白鋅都作為功效成分,補鐵、生血加營養三效合一,能更好的預防和改善貧血,增強人體免疫力。
4.脾切除 脾切除對血紅查白 H 病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可緻免疫功能減弱,應在5~6歲以後施行并嚴格掌握适應證。
5.造血幹細胞移植 異基因造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有 HLA 相配的造血幹細胞供者,應作為治療重型β地貧的首選方法。
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