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14年爆發了什麼疾病
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這個病人最終診斷為“免疫球蛋白G4相關性疾病”。
免疫球蛋白G4相關性疾病(IgG4-RD)是一種病因不明的綜合征,最常見于中老年男性,包括一組具有共同特定病理學、血清學和臨床特征的疾病。在一個病人身上常常會出現多種表現,這些表現曾被認為是互不相關的不同疾病,目前已明确這些疾病均屬于免疫球蛋白G4相關性疾病,主要包括:
1、1型自身免疫性胰腺炎和IgG4相關性硬化性膽管炎。
2、Mikulicz病和硬化性涎腺炎(Küttner瘤)、炎性眼眶假瘤和慢性硬化性淚腺炎。
3、特發性腹膜後纖維化和相關疾病。
4、慢性硬化性主動脈炎和主動脈周圍炎。
5、Riedel甲狀腺炎和橋本甲狀腺炎。
6、IgG4相關性間質性肺炎和肺部炎性假瘤。
7、IgG4相關性腎病,尤其是腎小管間質性腎炎。
免疫球蛋白G4相關性疾病的治療首選糖皮質激素,通常用量為潑尼松40mg/天,然後在2個月時間逐漸減量至停藥。
激素治療後病人會出現症狀改善、腫塊大小或髒器腫大縮小、器官功能改善,血清IgG4水平下降。
治療無效或激素用量不能減量到5mg/天以下的病人,或不能耐受大劑量糖皮質激素治療的病人,可試用利妥昔單抗治療。
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注:圖片來自百度圖片
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