首先,肝内肝管結石的臨床表現很不典型。在病程間歇期,可無症狀,或僅表現為上腹輕度不适。但在急性期,則可出現急性化膿性膽管炎的症狀,或不同程度的三聯征,多數可能是合并的肝外膽管結石所造成。
其次,患肝内膽管結的人有的時候回有明顯的腹痛現象,有的時候回出現黃疸,但是不及時治療的話很可能會出現休克的現象。
最後,當一側或一葉的肝内膽管結石造成半肝或某一肝段的肝内膽管梗阻,并繼發感染時,可出現畏寒、發熱等全身感染症狀,甚至在出現精神症狀和休克等急性重症膽管炎的表現時,病人仍可明顯的腹痛和黃疸。體檢可扪及肝髒不對稱性腫大和壓痛,常易誤診為肝膿腫或肝炎。