為什麼術後會出現低磷血症?“你見過這樣的病人嗎？正值青壯年時期，無緣無故突然一年之内身高矮了好幾厘米，渾身不舒服在衆多醫院輾轉檢查了好幾年、花了好多錢，怎麼也治不好，反而越治越重，身高越來越矮，就是找不到真正的病根”一見面，劉勇教授就給記者抛出問題，我來為大家科普一下關于為什麼術後會出現低磷血症?下面希望有你要的答案，我們一起來看看吧!

為什麼術後會出現低磷血症

“你見過這樣的病人嗎？正值青壯年時期，無緣無故突然一年之内身高矮了好幾厘米，渾身不舒服。在衆多醫院輾轉檢查了好幾年、花了好多錢，怎麼也治不好，反而越治越重，身高越來越矮，就是找不到真正的病根”。一見面，劉勇教授就給記者抛出問題。

“其實，這些病人中很多是得了一種極其罕見的病，叫腫瘤性低磷骨軟化症，或者叫低磷血症，簡稱TIO，是由一個可能如黃豆大小、且不知道藏在哪兒的小瘤子引起的”，劉勇教授介紹，“這種病目前全世界診斷也就不到一千例，臨床表現突出，包括進行性骨痛、四肢乏力、活動受限、身高縮短、病理性骨折等，嚴重影響病人的生活質量。病程早期常被誤診為強直性脊柱炎、原發性骨質疏松、脊柱退行性變等。如能夠精确定性、定位後手術徹底切除TIO緻病腫瘤，低磷血症可以得到有效糾正，症狀可以獲得明顯改善，病人恢複正常生活”。

迄今，很多醫生、患者對腫瘤性低磷骨軟化症認知不足，診斷過程十分困難，患者從患病到确診平均要經曆五年多的時間；不僅如此，腫瘤位置隐匿多變、瘤體往往很小也給疾病診療增添了重重困難。中國的第一例腫瘤性低磷骨軟化症是由北京協和醫院著名的内科學家張孝骞教授1974年報告，目前北京協和醫院已成為全球最大的腫瘤性低磷骨軟化症綜合診治中心。

作為疑難、罕見疾病診治中心，北京協和醫院内分泌科、核醫學科、骨科、病理科、放射科、檢驗科等科室精勤協作，為TIO臨床診治水平的提升做出了卓越貢獻。2021年，由北京協和醫院内分泌科夏維波教授、核醫學科霍力教授等學者牽頭，與歐美日韓等國專家一起組織、編撰了TIO的國際診療共識。北京協和醫院骨科主任醫師劉勇教授和他的團隊從2012年開始從事TIO的骨科手術治療，到目前為止已完成300餘例，手術量世界第一。劉勇坦言，很多TIO患者的手術治療沒有經驗可循、沒有先例可供參考，文獻也查不到，“怎麼治才能保證患者的治療效果，并給患者帶來更好的預後？辦法都是整個團隊的人坐在一起一例一例琢磨出來的”。

北京協和醫院骨科主任醫師劉勇教授與他的團隊讨論診療方案。新京報記者 王穎 攝

為患者定制更适合的手術方案

在臨床中，劉勇碰到過一個年僅30歲的TIO患者，她的腫瘤廣泛侵及左膝關節，這樣的情況很罕見，因為絕大多數TIO病人的瘤體都很小，她曾被其他幾家醫院診斷為滑膜炎、腱鞘巨細胞瘤，前後已經曆過3次手術。看到這個患者的病曆後，劉勇也犯難。腫瘤在關節處分布很廣，瘤子遍布股骨遠端、胫骨近端、關節内和周圍軟組織，一般需要截肢才能保證腫瘤完全切除，這樣血磷才能恢複正常。

“但是她才30歲呀，還沒有結婚，截肢了她以後該怎麼辦？或者将腫瘤切除後，給患者安裝假體，一二十萬的花費是一方面，安裝假體後的腿能不能活下來也是一個問題，因為血管和神經都包裹在瘤體中，腫瘤的切除過程中會不會傷及血管和神經，另外如果腫瘤切除不幹淨，患者的血磷水平恢複不到正常水平，最終可能還是面臨截肢，這樣既無法解決病痛，也會帶來一筆經濟損失，這些問題都要考慮在内。”

考慮了多種方案後，劉勇和團隊多次會診、協商、讨論後最終決定，還是先嘗試幫患者保住腿，同時還要避免患者産生不必要的經濟花費。于是，他們在切除了包含瘤子的骨頭、關節和軟組織後，沒有立馬安裝假體，而是先用骨水泥臨時填充下肢缺損的部分，觀察手術後神經、血管是否保留完好、下肢是否能夠存活，同時，觀察血磷水平恢複情況來判斷腫瘤是否切除幹淨。“最終，患者的血磷正常了，小腿也能保住，我們再為患者進行放置人工關節的手術。”劉勇高興地說道。

還有一位28歲的患者，腫瘤位于胫骨平台靠近關節軟骨，瘤體比較小。按照常規思路，切除腫瘤時不可避免要切除部分胫骨平台和關節面，切除後行人工關節置換。但是考慮到人工關節雖然理論上可以使用多年，但實際上經過數年活動後，也會面臨着松動、感染等諸多問題。“這對于一個才二十多歲的年輕小夥子來說是一個重要問題，再好的人工關節也不如自己原裝的好啊。”

于是，劉勇團隊想到了一個新的方式——經皮穿刺 骨水泥填充殺滅。“骨水泥是一種高分子化合物，骨水泥在凝固過程中可以産生六十多度的高溫，将骨水泥注入瘤體中，一方面高溫可以将腫瘤細胞‘殺滅’，另一方面也可以破壞瘤體的血運。這種方式屬于微創手術，局麻下就可以做，不僅費用很低，而且創傷很小，不用破壞骨骼更無須更換人工關節，術後即刻下地”。同樣的微創方法還被劉勇團隊用來治療股骨頭、股骨頸、骶骨等特殊部位的TIO腫瘤，由此他們也創新開展了數個“國際首例手術”。

在劉勇團隊治療的這300多例患者中，除了位于四肢骨骼中的，還有的腫瘤位于脊柱區域、軟組織中。尤其是脊柱區域結構複雜，切除腫瘤可能帶來脊柱不穩定、脊柱活動性降低、神經損傷等風險。根據患者的腫瘤大小、位置，劉勇團隊也設計了不同的手術方案，并成功治愈多名患者。

針對手術中的難點之一，即手術中很難準确定位腫瘤的位置，劉勇團隊也在不斷想辦法解決這些問題。“雖然通過CT、核磁、核素顯像等影像發現了腫瘤的位置，但在手術中要靠肉眼準确找到腫瘤并将其完全切除，這是另一回事。腫瘤生長處的骨頭和正常的骨頭幾乎是一樣的，如果切多了，骨頭就斷了，切少了，腫瘤沒有切除幹淨，患者的血磷就上不來，症狀就得不到緩解。”劉勇表示，随着人工智能技術的發展，結合現實技術有助于術中瘤體的精确定位和完整切除。“現在還在摸索中，大概從2018年開始，我們也利用這項技術完成了數例手術。”

北京協和醫院骨科主任醫師劉勇教授。新京報記者 王穎 攝

多學科協作助力罕見病診療

腫瘤性低磷骨軟化症的患者能得到明确診斷和合理治療，可以說是一件幸運的事。

腫瘤性低磷骨軟化症的緻病瘤體會影響腎髒的排磷功能，使磷大量排出，而鈣磷恰恰是骨骼代謝所需的非常重要的無機鹽，體内磷不足，鈣代謝也會出現問題，患者就會出現不同程度的骨質疏松。患上這種疾病，患者會被莫名其妙的全身疼痛所折磨，四肢乏力、活動受限，還會因為嚴重的骨質疏松而出現病理性骨折，身高縮短。嚴重時身高一年可以縮短五六厘米，甚至十幾厘米，嚴重影響生活質量。但由于很多人對此病并不了解，常常會出現延誤診斷，患者無法得到及時治療。

腫瘤性低磷骨軟化症緻病瘤體的生長位置并沒有特定範圍，人體皮下組織、四肢骨骼及關節、脊柱、軟組織、手掌、足趾、口腔、内髒等都可能是這種瘤體的生長地。多數時候腫瘤非常小，甚至隻有黃豆大小，需要結合多種診斷手段，包括超聲檢查、全身核磁共振檢查、99Tcm标記的肼基聯氨基煙酰胺奧曲肽（99Tcm-octreo-SPECT），68Ga-DOTA-TATE PET/CT等，才能夠确定腫瘤位置。“很多腫瘤的生長位置，普通影像學檢查是很難發現，需要借助特殊的核素顯像、PET/CT才可以發現隐匿瘤體，醫院沒有這些設備很難開展該病的診療。”劉勇表示。

“一般來說，患者從患病到确診平均要經曆近5年時間。而患者來到我們醫院，從檢查到最終确定腫瘤的位置，大概兩三個月。腫瘤性低磷骨軟化症患者能夠得到合理治療不僅是一個科室的事，北京協和醫院多學科協作模式對該病的診治助益很大，其中涵蓋了内分泌科、放射科、核醫學科、病理科、耳鼻喉科、口腔科、骨科等多科室同事數十年的付出和努力，更離不開醫院各方面的大力支持。”劉勇介紹，患者通常是在内分泌科經過病史問詢、各項檢查後，懷疑可能是腫瘤性低磷骨軟化症，然後經過各種影像學檢查來确定醫生的判斷，在經過一系列檢查後，最終确定腫瘤位置，再根據腫瘤位置，患者會被分至不同的手術科室（如骨科、耳鼻喉科、口腔科等），還需要病理科醫師最終明确切除的組織是否真正為緻病瘤體。

腫瘤性低磷骨軟化症診治也可視為個體化診療。劉勇告訴記者，從患者定性定位診斷，包括臨床症狀、病程長短、病變部位等，到手術方案商讨、病理确定、術後随訪等，整個流程下來，不是哪一個科室能獨自完成的，涉及多個學科協作。

“腫瘤性低磷骨軟化症全世界的報告病例不多，疾病認識率低是一方面的原因。在常規體檢中，很多人看到血磷水平偏低，也不會有意識去做進一步檢查。該病臨床表現也可能被誤當作常見的骨科疾患來治療。希望更多人能了解此病，讓更多患者受益。”劉勇表示。

新京報記者 劉旭

校對 盧茜