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先天性心髒病（簡稱先心病）是先天性畸形中最常見的一類，約占各種先天畸形的28%，指在胚胎發育時期由于心髒及大血管的形成障礙或發育異常而引起的解剖結構異常，或出生後應自動關閉的通道未能閉合的情形。先天性心髒病發病率占出生活嬰的0.4%-1%，這意味着我國每年新增先天性心髒病患者15-20萬。

孩子得了先心病，家長都非常着急，希望能在第一時間為孩子手術治療。實際上，有一部分先心病患兒是需要做定期檢查，然後選擇最佳的手術時間，還有一部分患兒則是可以自愈的。

先天性心髒病主要分為兩大類：簡單先心病和複雜先心病。簡單先心病，即隻有一種畸形的先心病，如房間隔缺損，室間隔缺損，動脈導管未閉和肺動脈瓣狹窄等。複雜先心病，是兩種或多種畸形合并存在，而且這些畸形在胚胎學上密切相關，其中一種為主要病變，其它為伴随病變，如法洛四聯症、右室雙出口、心内膜墊缺損、大動脈轉位、肺動脈閉鎖、單心室、永存動脈幹、主動脈弓縮窄、主動脈弓中斷、三尖瓣下移、肺靜脈異位引流等。我們認為，隻有部分簡單先心病存在自愈的可能，而複雜先心病沒有自愈的幾率，必須到醫院接受正規的治療，而且複雜先心病會随着年齡的增長症狀逐漸加重，失去手術的機會，甚至存在早期死亡的可能。存在自愈可能的簡單先心病有以下幾種：

一是房間隔缺損（簡稱房缺）。房間隔缺損是最常見的成人先心病。通常房間隔缺損分為三類：繼發孔型房間隔缺損；靜脈窦型房間隔缺損，又分為上腔型和下腔型；原發孔型房間隔缺損。在上述房間隔缺損中，僅有小型繼發孔型房間隔缺損有自愈的可能，而靜脈窦型和原發孔型房間隔缺損均不可能自愈，必須進行外科手術。

在新生兒最為常見的是卵圓孔未閉，一般直徑小于5mm，絕大多數的卵圓孔都會閉合，在3個月、半年、1年随訪，複查心髒彩超即可。

在嬰幼兒，小型繼發孔房間隔缺損（直徑小于5mm）自愈率高達80%，絕大部分3mm以内缺損能自動閉合，許多3-8mm的房間隔缺損也能在3周歲以内自動閉合，因此對于這部分房間隔缺損的患兒定期随訪即可。對于5-10mm的房間隔缺損，也隻需定期随訪，每6個月複查一次心髒彩超，有相當一部分患兒的缺損會逐漸變小，特别是多孔的，随訪至3歲後，如果沒有長好，就要考慮治療，但如果有變小趨勢，可以繼續随訪至6歲，每半年或3個月複查一次彩超即可。對于大于10mm的房間隔缺損，根據複查結果，一般6月齡複查，是否存在肺動脈高壓，如果存在肺動脈高壓，則需要考慮及時手術治療。如果不存在肺動脈高壓，患兒一般情況良好，喂養好，無經常感冒患肺炎等，可以半年随訪一次，決定手術時間，一般在3歲後進行手術治療。

二是室間隔缺損（簡稱室缺）。室間隔缺損是最常見的先天性心髒病，占所有先心病的20%左右，多數VSD都是單純性的，約40%合并其他先天性心血管畸形。通常根據室間隔缺損的位置将其分為膜周型，雙動脈瓣下以及肌部。室間隔缺損是否能夠自愈主要取決于缺損的位置和大小。對于大部分的膜周和肌部的室缺，發生自愈的可能性非常大，通常認為，室間隔缺損的自然閉合率約40-60％，如果包括超聲心動發現的較小的室缺，則自然閉合率更高。

小型室間隔缺損在出生後1歲内自然閉合率達76%，通常在3歲内自然閉合發生較多，有一組報道6歲内的自然閉合率為98%。因此，對于膜周、肌部的小型室間隔缺損，定期随訪即可，如果10周歲尚未閉合，則幾乎不可能閉合。而對于中大型室間隔缺損來說，也有閉合的可能，但自動閉合率僅有5%－10%，如果為中大型室間隔缺損，患兒易反複呼吸道感染，及肺炎，甚至發生呼吸衰竭及心力衰竭，應盡早診斷，根據情況擇期手術治療。

其它部位的室間隔缺損自動閉合率非常低下，尤其是雙動脈瓣下室間隔缺損，自愈的幾率非常小，而且長期存在會損傷附近的瓣膜，因此此類缺損一旦發現，應及早診治，聽從先心病專家的意見，及早擇期手術治療。

三是動脈導管未閉。動脈導管未閉約占先天性心髒病的10%，這種疾病發病率與早産、低氧、感染等因素相關。另外也與出生狀況有關，體重小的新生兒發生率高于正常體重者。據報道，在出生時體重小于1.75kg的新生兒，動脈導管未閉發生率高達45%，而體重不到1.2kg則達80%。對于足月産新生兒，在正常情況下，約50%的動脈導管于出生後24小時自動閉合，90%于出生後48小時閉合，所有動脈導管均于72小時内閉合。如果出生1月後動脈導管仍然不閉合，則以後閉合的可能性就小了。對于早産兒，動脈導管自動閉合時間顯著延長。通常，60%的動脈導管于出生後3天内閉合，72%－75%于出生後3個月内閉合，通常認為出生3個月以後仍未閉合的動脈導管此後自然閉合的幾率就很小了。

對于新生兒的動脈導管大于3mm，特别是早産兒，由于分流量達，非常容易引起心衰，肺内感染，影響生長發育，則需及早手術幹預。而小于3mm的動脈導管，由于分流量小，對心髒影響小，可每3個月後随訪複查，擇期選擇介入治療。

雖然上述三種疾病均存在一定的自愈率，但每個孩子都存在自己的特殊性，且病情複雜多變，需非常有經驗的心血管内科醫生評估其自愈的可能性，聽取專家意見，确定進一步治療方案，而不應由家長自行判斷，以免贻誤治療時機。

作者介紹

鄭春華

首都兒科研究所超聲心動圖室及導管室主任，心血管内科副主任，主任醫師。兒科學心血管專業博士，胡大一愛心工程專家組内科主要成員。1998年畢業于上海醫科大學，獲兒科學心血管專業博士學位，畢業後先後在上海醫科大學兒科醫院心髒中心、北京安貞醫院小兒心髒中心、清華大學第一附屬醫院心髒中心及北大人民醫院心髒中心工作。2006年9月至2007年10月在美國華盛頓大學心髒中心及西雅圖兒童醫院進修，2011年3月至2011年9月在阜外心血管醫院心導管室進修。長期緻力于小兒先天性心髒病的診斷及治療和臨床研究工作，臨床經驗豐富。擅長超聲心動圖診斷小兒各種心髒疾病及先心病，精通小兒先心病的導管介入治療手段。發表論文20餘篇，主譯心血管專著一部，參編心血管專著10部。現為北京市超聲醫學會委員，亞太結構性心髒病委員會委員，中國醫師協會心血管分會超聲心動圖委員會委員。曾舉辦北京市級超聲心動圖講座10餘次，随胡大一教授30餘次在全國各地篩查先天性心髒病并指導治療。2015年3月獲光明日報、光明網評選的中國兒科傑出貢獻獎。