上周門診看了一個二十來歲的小姑娘，是因為泌尿系感染看的泌尿外科。

小姑娘看起來圓圓胖胖的，但是我第一眼看見她就覺得胖的有些奇怪：臉圓、背寬、臉上皮膚薄、細小血管清晰可見，但是手伸出來的時候發現她的手卻一點不胖，甚至還有點骨感。

問過病史後了解到，小姑娘是最近半年在沒有暴飲暴食等誘因的情況下胖起來的，并且主要是臉越來越胖，背越來越厚。然後小姑娘就開始節食減肥，但是節食後的結果是手腳越來越瘦，越來越乏力，但臉卻沒有什麼變化，然後現在因為吃得少喝得少，抵抗力降低，又得了泌尿系感染。

這些讓小姑娘很崩潰，在說這些情況的時候雙眼隐含淚花，她說她不知道為什麼隻吃這麼一點臉還是瘦不下來，感覺自己受到了詛咒。

其實，從這個小姑娘進入診室，我看她的第一眼，我就已經覺得她的面容、體态有點不正常，當時心裡就浮現出一個病的名字：皮質醇增多症。

皮質醇增多症是一種因為體内糖皮質激素（皮質醇）分泌過多導緻的一系列代謝紊亂和體征。

産生原因和病變部位：

病因可以大緻分為醫源性和内源性。

所謂醫源性因素，是指身體存在其他需要長期服用皮質醇治療的各種疾病，比如各種與免疫系統相關的疾病就可能需要長期應用皮質醇治療。這一類可在其他疾病允許的情況下緩慢逐漸停藥後，皮質醇增多的相關症狀可緩解。

内源性因素的病變部位可能在垂體，也可能在腎上腺或其他部位的腫瘤。前者是垂體異常，分泌過多的上遊激素（促腎上腺皮質激素，ACTH）導緻腎上腺皮質增生和功能亢進，分泌過量的糖皮質激素從而引起相關症狀。後者是腎上腺本身的病變或者其他部位的能分泌皮質醇的腫瘤，在沒有上遊激素的刺激下自主分泌大量的皮質醇而出現的臨床症狀。

臨床表現：

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向心性肥胖：這個病的表現多樣，其中最為常見的表現就是向心性肥胖，包括滿月臉、水牛背、懸垂腹，但四肢瘦小。向心性肥胖的原因是人體在過量皮質醇作用下造成的脂肪代謝異常和脂肪重新分布。

皮膚菲薄、皮膚紫紋：此為蛋白質代謝障礙所緻。大量皮質醇促進蛋白質分解，形成負氮平衡。患者蛋白消耗增加，出現皮膚菲薄，毛細血管脆性增加，呈現寬大皮膚紫紋，多見于下腹部、大腿内側、臀部等部位。

其他還有糖尿病表現、高血壓、骨質疏松、性功能減退、機體抵抗力下降等等表現。不過相對于上面提到的臨床表現就相對的少見一點，這裡就不展開描述了。

定性診斷和功能定位診斷：

皮質醇症的診斷首先是結合病史、典型症狀和體征進行初步臨床判斷，然後再根據實驗室和影像學檢查進一步明确。

定性診斷：主要包括了24小時尿遊離皮質醇測定、24小時17-羟皮質類固醇測定、血漿皮質醇及節律測定、深夜血漿或唾液皮質醇、小劑量地塞米松實驗。上述實驗室檢查主要用于皮質醇的定性診斷。

定位診斷：包括了血漿ACTH檢測、大劑量地塞米松實驗、CRH興奮實驗等。另外，必要時還需要行垂體核磁、腎上腺增強CT來明确是否有影像學的異常改變。

上文中的小姑娘，最後确診為垂體微腺瘤分泌過量ACTH導緻的皮質醇增多，也稱為庫欣病。轉入了神經外科做手術去了。

治療：

病因不同，治療方案差别巨大。所以，在拟定治療方案之前，明确病因至關重要。

上遊激素（促腎上腺皮質激素，ACTH）依賴性皮質醇增多症：

手術切除病變組織為主，藥物治療僅僅是輔助，僅在術前準備、存在手術禁忌或不願手術。隐匿性異味ACTH綜合征、惡性庫欣綜合征的姑息治療時使用。常用藥物包括了美替拉酮、酮康唑、密妥坦等，前兩者可抑制皮質醇的合成，起效迅速，但可能因逃逸現象引起上遊激素增加。密妥坦起效緩慢，能讓腎上腺萎縮，可起到藥物性腎上腺切除的作用。除此之外，卡麥角林可讓60%庫欣病的皮質醇水平下降，30%可長期控制。

垂體腫瘤或異位ACTH腫瘤切除術是該種類型病因的主要治療手段。對于垂體腫瘤，首選顯微鏡下經鼻經蝶窦垂體瘤切除術。

腎上腺切除是上遊激素依賴性皮質醇增多症的最後治療手段，在常規治療手段效果差、複發、無效的情況下使用；也可在異位腫瘤尋找困難時使用。

非ACTH依賴性皮質醇增多症：

也就是病變部位在腎上腺，那麼就推薦腎上腺腺瘤切除術，并且目前的觀點是保留正常腎上腺組織。這雖然存在二次手術的風險，但是卻避免終身激素替代治療的依賴情況。但是如果考慮腎上腺皮質癌，則需要腎上腺根治性切除。

寫在最後：相信沒有人願意無緣無故就長胖，特别是成為“滿月臉”，“水牛背”，而且是在各種減肥手段都效果很差的情況下。但是當自己真的出現這種情況的時候，就需要警惕，是否是激素分泌出現了問題才導緻自己變成了這樣。就需要去醫院進行篩查，沒問題最好，有問題就解決問題。

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