小王自幼有咳嗽咳痰的症狀，在老家的醫院看過，有的醫生說是“慢性支氣管炎”，有的醫生說是“支氣管擴張症”。一直以來，小王都沒有接受正規診治，一旦咳嗽咳痰加重了就吃幾天抗生素，症狀就會好些。

小王因為長期出差，咳嗽咳痰的老毛病又加重了，找到了呼吸科醫生。醫生通過詢問病史，開具相關檢查，明确了小王患有“支氣管擴張症”，而且發現了他支氣管擴張症的病因是“原發性纖毛運動障礙”，根據病因，醫生幫助他制定了後續的診療計劃。

原發性纖毛運動障礙是支氣管擴張症的一個罕見的病因，但是具有代表性，說明支氣管擴張症病因的複雜性，有些病因不是很容易發現。

支氣管擴張症

支氣管擴張症（簡稱支擴）是一種慢性呼吸疾病，容易反複發生呼吸道感染，病情進展可逐漸出現肺功能下降。

大多數支擴患者會長期咳嗽、咳痰或者咯血，病情嚴重者因肺功能下降可導緻呼吸困難甚至呼吸衰竭。

2022年7月1日是第一個國際支氣管擴張日，旨在讓更多人提高對支氣管擴張症的認知。

支氣管擴張症有如此大的危害性，卻很長時間沒有引起人們的重視，它是如何做到這麼“低調”的呢？

診斷延遲

支擴有悠久的曆史，早在1819年，發明聽診器的雷奈克醫生将支擴描述為氣道感染和炎症惡性循環所緻的一種支氣管和細支氣管的異常擴張。

但是直到1971年，肺部CT才開始逐漸應用于臨床，成為支擴簡單易行的确診方法。即使有了便捷的診斷方法，支擴的診斷時間相比發病時間仍然是明顯延遲的，這與支擴的表現不典型,以及對支擴的重視程度不夠有關。

病因隐匿

研究顯示，隻有40-60%支擴患者的診療過程中涉及到病因評估。而實際上，支擴的病因可以有多種“身份”，是一個“百變大咖”。

1

外敵來侵——病原體

幼年時期如果出現嚴重的下呼吸道感染感染，容易引發支氣管擴張。這些病原體的隊伍壯大，主要代表有百日咳、麻疹等。

其中有一位婉約派代表“非結核分枝杆菌”，并不是很執着于兒童，而是更喜歡體型瘦弱、溫文爾雅的成年女性。這個病還有一個名字——溫德米爾夫人綜合征，來自于王爾德的喜劇《溫夫人的扇子》，講述的是英國維多利亞時期上流社會的女性故事，傳達了一種過于挑剔的行為“淑女不吐痰”。痰液在氣道内蓄積，久而久之為病菌營造了感染入侵的機會。

還有一個以曲黴菌為首的真菌雙槍團隊，除了可因感染導緻支氣管擴張之外，還可以通過緻敏的手段引起支氣管擴張，這類患者總會有類似哮喘的症狀。

2

先天不足——先天疾病

源自基因的異常，比如開頭提到的小王，導緻支擴的原因是先天性纖毛運動障礙，是一種以纖毛運動障礙為特征的常染色體隐性遺傳病，多幼年發病，表現為慢性上、下氣道疾病（鼻窦炎、支擴），可合并内髒轉位和不孕不育。

這種疾病可以通過鼻呼出氣一氧化氮來篩查，需要通過基因檢測、活檢病理電子顯微鏡來明确診斷。

3

自相殘殺——自身免疫疾病

主要原因是機體對自身的抗原産生免疫反應，簡單地說就是身體發生了“内戰”。

包括多種疾病，如類風濕關節炎、幹燥綜合征等，其肺部損害往往以間質性病變著名，而其引起的支氣管擴張卻是默默無聞……

4

城門失守——免疫缺陷

這裡面又分兩個派系，一個是獲得性免疫缺陷，也就是“大名鼎鼎”的艾滋病，隻是艾滋病導緻支擴的功能确實少為人知。

另一個是先天性免疫缺陷，如低丙種球蛋血症等，由于是先天性疾病，也“隸屬于”前面提到的“先天不足”。

5

散兵遊勇

慢阻肺、哮喘、異物吸入、反流性食管炎等都可能引起支擴，而缺少病因查找這一環節，會失去進行針對性治療的機會。

治療老套

多年來，對于支擴的患者的主要治療，是在急性加重感染期抗感染治療。

實際上，在穩定期可以通過多種方式，達到預防急性加重，改善生活質量，延緩疾病進展的目的。

例如：銅綠假單孢菌常在支擴患者的氣道内定植，會導緻反複感染，降低了患者的生活質量，加速疾病惡化，也使患者的醫療費用增多。對于有銅綠假單孢菌定植或者反複急性加重的患者，建議長期霧化抗生素或者口服大環内酯類藥物治療。

除此之外，氣道廓清、肺功能康複等都對支擴患者的治療很有幫助。同時，随着病因診斷的明确，可以采用針對病因的治療方式。

總體而言，支氣管擴張症的曆史，過于低調。如今，随着支氣管擴張症的患病率持續增高，醫生也越來越關注病因的篩查，治療手段也逐漸增多。

參考文獻：

支氣管擴張症專家共識撰寫協作組, 中華醫學會呼吸病學分會感染學組.中國成人支氣管擴張症診斷與治療專家共識[J]. 中華結核和呼吸雜志, 2021,44(4): 311-321.

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文 | 呼吸與危重症醫學科 孫麗娜（副主任醫師）

審核 | 呼吸與危重症醫學科 孫永昌（主任醫師）

圖 | 呼吸與危重症醫學科 孫麗娜、部分來自網絡

編輯 | 宣傳中心 張軒烨