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現實中是否真的有吸血鬼

很多人可能對電影裡面的那些吸血鬼還記憶猶新！他們晝伏夜出，以喝人血為生，畏懼陽光，無血難活。那麼，現實中是否真的有這樣的吸血鬼存在呢？

事實上，在現實生活中，吸血鬼的原型是那些卟啉病人。由于他們在血紅素生成過程中發生變異或環境差異而形成的光敏色素，一旦與陽光接觸就會變成烈性的毒素，并且患者由于貧血厲害，面部腐蝕也非常嚴重，其中一些會對血液有着強烈的渴望感。

或許這個病症對于我們很多人來講比較陌生，該病患者無法正常的合成血紅素，因此他們無法在陽光下活動。原因就是在紫外線的照射下，這些病人體内就會形成一種“嗜肉”毒素，同時發出熒光。

以前的人們不懂其中的原理，所以就将其與吸血鬼聯系在一起，故此締造了許多奇怪的故事，就連狼人傳說也都是從這種病的并發症中衍生出來的。

何謂“卟啉病”

前面已提到，卟啉病是血紅素生成途徑當中，由于某種酶缺乏或者酶的活性減低，從而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病。可以是先天性疾病，也可在後天出現。主要臨床表現包括光敏感、精神神經症狀及消化系統症狀。卟啉病發病率約為1.5/1000000。

“卟啉病”有何表現

卟啉病的種類較多，較常見有特征性的遲發性皮膚卟啉病以及紅細胞生成性原卟啉病。

遲發性皮膚卟啉病是臨床最常見的卟啉病，病因是尿卟啉原脫羧酶缺乏或活性降低使尿卟啉堆積導緻的。本病多見于成年男性，多有肝病史或者飲酒史。皮疹呈夏重冬輕。臨床症狀為曝光部位的非炎症性水疱、大疱，可出現糜爛、結痂、潰瘍，愈合後會遺留瘢痕、粟丘疹、色素沉着以及色素減退。皮膚的脆性會增加，輕微擦傷就可形成糜爛面，用指甲可刮去受累部位皮膚（Dean征陽性）。

紅細胞生成性原卟啉病是第二常見的卟啉病，為常染色體顯性遺傳，是因為亞鐵螯合酶活性低下，原卟啉原IV水平升高而引起的。本病以兒童起病多見，夏重冬輕，可以有日曬後曝光部位的疼痛、燒灼感等表現，可出現水腫、紅斑、風團，嚴重者會出現血疱、水疱、糜爛、結痂。反複發作的皮疹使患者面部呈飽經風霜樣改變，手背、面部等曝光部位會見到線狀萎縮性瘢痕。嚴重者可同時伴有肝病，皮疹終生反複發生。

“卟啉病”如何治療

1.消除可能緻病的誘因

包括忌酒、停用可能加劇病情的藥物。防曬、避光，采用遮光劑。

2.紅細胞生成性原卟啉病的治療

可口服β胡蘿蔔素從而降低光敏感。也可以應用NB-UVB照射提高對光的耐受。

3.遲發型皮膚卟啉病的治療

可以口服羟氯喹治療，必要時也可以使用放血療法。

作者：上海中醫藥大學附屬曙光醫院寶山分院

血液科 醫學博士 夏樂敏

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