1、右位主動脈弓的人不多。主要是先天性異常所緻，一般不會出現異常症狀。
2、右位主動脈弓是在正常的胚胎發育過程中，第4對鰓動脈弓左側形成主動脈弓，右側形成無名動脈和右鎖骨下動脈幹。若發育異常，左側第4鰓動脈弓退化消失，右側發育形成主動脈弓。其發生分支的排列順序呈正常的鏡影，即第1支為左無名動脈;第2支為右頸總動脈;第3支為右鎖骨下動脈。
右位主動脈弓一般不産生壓迫，但少數病例動脈導管或動脈韌帶，從左肺動脈繞過食管後方連接于右側主動脈弓遠段，或左鎖骨下動脈起源于近段降主動脈，經食管後方進入左上肢，動脈導管或動脈韌帶亦可位于氣管左側、左肺動脈與左鎖骨下動脈之間，或位于左肺動脈與起源于降主動脈的左鎖骨下動脈之間，則可能産生氣管、食管受壓症狀。主動脈造影可确診。
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