①典型囊性及實性畸胎瘤,常包括3個胚層;②單胚層病變包含甲狀腺組織、類癌神經外胚層瘤或甲狀腺類癌(thyroidcarcinoid)。除神經外..
①典型囊性及實性畸胎瘤,常包括3個胚層;
②單胚層病變包含甲狀腺組織、類癌神經外胚層瘤或甲狀腺類癌(thyroidcarcinoid)。除神經外胚層病變外,小兒及青春期的這些腫瘤均屬良性,但有報告惡性變者。
未成熟型占小兒惡性卵巢瘤的7.4%健康搜索,診斷時平均年齡是11~14歲,半數發生于月經來潮前。除腹部腫塊外,常有腹痛,由于迅速生長及浸潤被膜故手術時50%患者的腫瘤已超出卵巢腫瘤可擴展到腹膜、區域淋巴結、肺和肝。如腫瘤破潰則預後惡劣典型腫瘤有包膜,最大徑可達15~20cm,切面有囊性及實質部分。根據卵巢腫瘤神經上皮健康搜索的含量又分為不同等級:0級:僅成熟組織。1級:主要是成熟組織,有些不成熟成分。一切片僅于1低倍視野見神經上皮。2級:中等量不成熟成分一切片可見1~3低倍視野神經上皮。3級:多量不成熟成分,健康搜索一切片可見4低倍視野神經上皮。綜上情況,即根據神經上皮量來判斷不成熟的等級,0級以上判為惡性。如病變在Ⅱ期Ⅱ級以下可僅做患側卵巢及輸卵管切除,否則須加化療,用VAC及順鉑以控制局部複發和轉移。
(5)惡性混合性生殖細胞瘤(malignantmixedgermcelltumor):占小兒及青春期卵巢生殖細胞瘤的20%及惡性卵巢生殖細胞瘤的8%。平均診斷時年齡為16歲,40%是月經初潮前女孩。術前須測AFP和HCG,因腫瘤可含内胚窦瘤及胚胎癌成分。雙側病變可多達20%,故手術時須檢查對側卵巢預後決定于組織結構,存活率約為50%,用化療如長春新堿、放線菌素D、環磷酰胺、和順鉑、硫酸長春堿、博來黴素可改善預後。
(6)粒層-卵泡膜細胞瘤(granulosa-thecacelltumor):占小兒卵巢瘤的3%,平均診斷時年齡是8歲。60%病兒有性早熟,多為單側病變。惡性趨向低,做患側卵巢及輸卵管切除放療、化療隻用于晚期和複發病例。
(7)上皮性腫瘤:罕見于青春期前女孩健康搜索,病理上又可分為漿液性,黏液性,子宮内膜異位(endometriosis)或透明細胞瘤表現有不同程度的細胞形态可為良性或惡性邊緣直至惡性。
并發症:引起性早熟,可發生瘤體和蒂部扭轉,發生出血和壞死,可緻排尿及排便困難等。
診斷:根據病史、腫塊生長部位及移動性較大等特點,一般可診斷為卵巢腫瘤。但少數固定于盆腔中的腫塊也不能除外卵巢腫瘤。卵巢畸胎瘤在腹部平片上可顯示鈣化,骨骼和牙齒影檢查下腹部腫塊強調先囑患兒排尿或導尿,使膀胱排空,腹部檢查配合直腸指檢做雙合診檢查以排除充盈的膀胱。同時推動腫塊,注意對子宮有無牽拉以确定與子宮的關系。超聲和CT檢查可協助定位和定性胸部放射線檢查有無肺野及胸腔淋巴結轉移,腫瘤标記——AFP、HCG和LDH的測定也很重要健康搜索,用以決定治療計劃和監測腫瘤行為。繼臨床分期後做剖腹探查切除腫瘤,并判斷其組織類型。北京兒童醫院1956~1980年經病理切片證實的4524例實體瘤中有卵巢腫瘤144例(3.2%),其中7歲以上91例(63.2%)。
鑒别診斷:腫塊較大并向腹腔内生長時,可行鋇餐造影,應與腹腔内或腹膜後其他腫塊鑒别。臨床上曾有将異位腎誤診為卵巢腫瘤而行手術探查者應引起注意。卵巢腫瘤發生扭轉時,則須與其他急腹症如闌尾炎梅克爾憩室炎相鑒别。
治療:小兒卵巢腫瘤應早期手術切除,手術時須探查雙側卵巢,如系雙側病變則應切除腫瘤盡量保存一側卵巢組織健康搜索。即使是惡性腫瘤,一般也不宜做盆腔清除術。卵巢惡性腫瘤以手術治療為主的綜合治療,輔以化療具有重要意義,并酌情給予放療和其他治療。
1.治療(1)手術治療:
①全面确定分期的剖腹術(comprehensivestaginglaparotomy):A.腹部縱切口(從恥骨聯合至臍上4橫指)。B.全面探查。C.腹腔細胞學(腹水或盆腔、結腸側溝、橫膈沖洗液)。D.大網膜切除E.全子宮雙附件切除+闌尾切除F.盆腹腔探查及活檢(粘連處、可疑病竈、橫膈肝、腸漿膜、腸系膜、盆腔側壁腹膜)G.盆腔及腹主動脈旁淋巴結清掃術(至腸系膜下動脈水平)。
②再分期手術(re-staginglapanotomy):指首次手術未進行确切分期。也未用藥而施行的全面探查和完成準确分期。McGoWan發現僅有54%的卵巢癌病人在首次手術時做了全面手術分期。Young等人報道最初診斷為早期卵巢癌,再分期手術時有3%上升。
③腫瘤細胞減滅術(cytoreductivesurgery):盡最大努力切除原發病竈及一切轉移瘤,使殘餘癌竈直徑<2cm。手術範圍包括:A.手術切口為足夠大的縱形切口B.腹水或腹腔沖洗液細胞學檢查。C.全宮、雙附件和盆腔腫塊切除,卵巢脈管高位結紮。D.大網膜切除,注意肝、脾、橫膈、結腸側溝、盆壁腹膜、腸系膜及子宮直腸窩轉移瘤切除或多點活檢E.腹主動脈旁和盆腔淋巴結清除術F.闌尾切除和受累的腸管切除及腸吻合或造瘘。G.盆腔髒器(膀胱或直腸受累)切除最初手術徹底程度直接影響化療的有效率和生存期。Griffiths分組對照研究說明理想的(optimal)和亞理想(suboptimal),腫瘤細胞減滅術後化療的完全有效率(CR)分别為43%和24%。中位生存期分别為36個月和16個月。Ozols和Griffiths等衆多腫瘤專家認為盡可能的切除所有可見的腫瘤可提高效果
④“中間性”或間隔的腫瘤細胞減滅術(intervalcytoreductivesurgery):某些晚期卵巢癌估計難以切淨而先用幾個療程(少于6個療程的非全療程)化療,再行腫瘤細胞減滅術可能促使減瘤術易行,但對術後化療不利應力争先行腫瘤細胞減滅術。對于瘤體大固定,有大量腹水者,先行1~2個療程化療,稱先期化療,使腹水減少,腫塊縮小松動,可提高手術質量。
⑤再次腫瘤細胞減滅術(re-cytoreductivesurgery):指對殘餘瘤或複發瘤的手術,但如果無有效的二線化療藥物該手術價值有限。1995年歐洲的大宗病例分組對照研究,手術未能達到理想減瘤術者行3個療程DDP+CTX化療後,再行二次減瘤術。術後殘餘瘤<1cm的生存期41.6個月,>1cm的生存期26.6個月,未行二次減瘤術者生存期20個月,3組差異顯著。說明再次手術有一定意義
⑥二次探查術(secondlookoperation):指經過理想的腫瘤細胞減滅術後1年内又行至少6個療程的化療經臨床體檢及輔助或實驗室檢測(包括CA125等腫瘤标記物)均無腫瘤複發證據者再次剖腹探查術A.其目的:為了解腹腔有無癌竈殘存,以便決定是否:a.停止化療或減少療程數以達鞏固目的。b.改變化療方案或治療方法。c.切除所有癌竈B.探查術内容:二次探查術内容包括:a.全面探查和活檢。b.腹腔沖洗液細胞學檢查。c.盆腔、雙盆壁、結腸側溝、膀胱窩、直腸窩、大網膜及骨盆漏鬥韌帶根部、腸系膜、腸漿膜大網膜可疑結節及可疑腹膜後淋巴結等活檢。目前尚無前瞻性資料顯示二次探查術有明顯延長患者生存期及減少複發率的報告。
一些研究已證實,二次探查術陰性患者中40%~60%複發,複發多在術後3年内發生,複發與腫瘤的臨床分期、細胞分級和最初手術的殘瘤範圍有關因此不主張常規用二次探查術。二次探查術可選擇性用于某些患者作為判斷化療效果;或一些CA125升高而臨床未發現病竈者,尤其那些腫瘤分級G3及初次手術殘瘤較大的高危(複發)患者。而交界性腫瘤、Ⅰ期上皮性瘤、惡性生殖細胞瘤和性索間質瘤不主張二次探查術。用腹腔鏡行二次探查術複發率高,不能代替二次探查術。
:①适應證:化療是晚期卵巢癌的重要治療措施,必須及時、足量和規範。化療是手術療效的保證,兩種方法缺一不可。卵巢惡性腫瘤除ⅠA高分化腫瘤外,其餘ⅠB期及ⅠB期以上者術後均應輔助化療對ⅠA期病理3級(G3)也應考慮化療。化療療效與初次腫瘤細胞減滅術殘餘瘤大小有關,殘餘瘤越小療效越好美國GOG研究中術後肉眼無殘餘瘤者,殘餘瘤≤2cm者和殘餘瘤>2cm者,化療後4年生存率分别為60%,35%和20%健康搜索。
②常用的化療藥物:美法侖(L-PAM)、環磷酰胺(CTX)異環酰胺(IFO)、塞替派(TSPA)、六甲蜜胺(HMM)、多柔比星(阿黴素)氟尿嘧啶(5-Fu)、甲氨蝶呤(MTX)、順鉑(DDP)卡鉑(CBP)、紫杉醇(Taxol)、放線菌素D(更生黴素)、博萊黴素(BLM)、托布特肯(TPT)長春新堿(VCR)、依托泊苷(足葉乙甙Vp-16)、硝卡芥(消瘤芥,CLB)。
③常用化療方案:治療卵巢癌的化療方案較多,應根據腫瘤的病理類型選擇不同的方案一般認為聯合化療優于單藥化療,通常多采用聯合化療:A.上皮性卵巢惡性腫瘤(表2):B.生殖細胞腫瘤(表3):C.性索間質細胞瘤:常用化療方案有PAC方案,VAC方案和VBP方案D.轉移性卵巢癌:化療方案使用原發瘤化療方案以DDP為基礎的聯合化療方案已被廣泛用于治療卵巢癌,其總的有效率為70%~80%40%~50%可達臨床完全緩解(CR)其中的25%無瘤存活達5年以上上皮性癌目前使用最多的是PAC方案和PC方案作為一線标準化療方案,而在歐美使用TP方案用于晚期卵巢癌,其有效率最高(表4)。
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