系統性紅斑狼瘡-tft每日頭條

　　系統性紅斑狼瘡

　　病因：

　　紅斑狼瘡病因迄今為止尚未弄清，研究表明，本病是一多種免疫反應異常為特征的自身免疫性疾病。引發免疫障礙的相關因素是多方面的。如遺傳因素，内分泌因素，日曬，某些藥物，感染等單獨作用或綜合作用的結果。

　　主要症狀：

　　乏力：發病早期即出現，也是紅斑狼瘡活動的先兆。病情緩解後，乏力症狀随之減輕或消失，病情加重後，乏力症狀再度出現。

　　發熱：有80%以上的病人出現發熱現象。

　　皮膚，粘膜損害： 75---80%的病人皮膚或粘膜損害。其表現多種多樣：

　　1．光過敏

　　出現皮疹。為紅色斑疹，丘疹或片狀皮疹。伴灼熱，瘙癢或刺痛。有時為多形紅斑，n麻疹，盤狀紅斑或大疱性皮疹。

　　2．頰部紅斑，突然出現為小片淡紅，鮮紅或紫紅色斑，逐漸擴展到鼻梁，并相連成如蝴蝶樣斑。病愈可完全消退而不留痕迹，也可留下色素沉着。複發此斑可再次出現。

　　3．大疱性紅斑狼瘡（少見）。

　　4．脫發

　　5．盤狀紅斑，周邊色素加深，中心色素消失，毛細血管擴張，舊病竈有皮膚萎縮。

　　6．粘膜潰瘍，硬腭，頰粘膜和唇部粘膜最易受累。

　　關節痛：以指間關節，腕，膝關節常見。其次為踝，肘，肩，髋關節，表現腫痛，有時有積液。骨質損害少見。

　　肌痛：70%的系統性紅斑狼瘡患者出現肌痛，肌無力和肌肉壓痛。

　　胸膜病變，發熱，呼吸困難，胸腔積液。

　　狼瘡性肺炎，咳嗽，肺部簟

　　狼瘡性腎炎，鏡下血尿，白細胞尿，管型尿，水腫，高血壓或腎功能不全。

　　精神系統表現，妄想，意識障礙，定向力障礙，行為異常等。

　　神經系統表現，偏癱或癫痫發作。

　　心髒病變：

　　1．心包病變。表現為胸痛，伴發熱，心動過速，呼吸困難或可并發心律失常。

　　2．心肌病變，呼吸困難，低熱，心電圖顯示心律不齊。

　　血管病變：50%的患者有血管炎性改變。表現為甲周紅斑或網狀青斑，局部紫癜樣丘疹，皮膚節結，雷諾氏現象等。

　　消化道症狀，嘔吐，腹痛，腹瀉，食欲不振等。有少數發生胃，十二指腸潰瘍，伴出血或穿孔。

　　肝髒病變：30%的系統性紅斑狼瘡患者有肝腫大，黃疸，肝功能異常，谷丙轉氨酶或谷草轉氨酶升高。血清白蛋白下降，球蛋白升高。

　　輔助檢查所見

　　貧血：90%以上的病人有貧血，多為正細胞性貧血、正色素性貧血，也可表現為溶血性貧血。

　　白細胞異常，低于4.5*10 9/ L(4500/mm2),中性粒細胞和淋巴細胞降低，嗜酸性細胞增多，占白細胞總數的10%。有繼發感染時，白細胞可升高。

　　血小闆減少。

　　血沉增快

　　尿常規、血尿、管型尿或膿尿。

　　生化檢查、濁度試驗異常。當有腎功能不全時,BUN、NPN升高、血鉀升高，多數病人蛋白電泳示r-球蛋白升高。50%的患者有低蛋白血症。

　　免疫血檢查：

　　狼瘡細胞（LE細胞）平均陽性率50%―80%

　　抗核抗體(ANA) 是機體針對細胞核的各種成分産生的相應抗體的總稱。約有90%以上的患者為陽性。抗核抗體中以抗DNA抗體的特異性較強，而抗DNA抗體中又以ds-DNA抗體最具有特異性，約有60-70%SLE活動期為陽性，其滴度升降與病情活動相平行。抗Sm抗體是SLE的一種具有高度特異性的标志抗體，約有25-30%的患者陽性。此抗體一般僅出現于SLE，故對早期診斷很有價值。

　　補體 70%以上的患者血清總補體值下降，C3、C4亦下降，特别是C3下降明顯。

　　狼瘡帶試驗(LBT) 特異性很高。對确診無皮損的SLE也有價值，并可估計病情的活動及預後。

　　診斷标準：

　　目前應用最廣泛的是美國風濕病學會(ARA)1982年修訂的SLE分類标準。包括11項症狀、體征及實驗室檢查。符合其中4項以上者即可診斷為SLE。其診斷的特異性和敏感性均為96%左右。

　　1982年修訂的SLE分類标準

　　标準定義

　　1、頰部紅斑遍及頰部或高出皮膚的固定性紅斑，不累及鼻唇溝部位

　　2、盤狀紅斑隆起的紅斑上覆有角質性鱗屑和毛囊栓塞，舊病竈有萎縮性疤痕

　　3、光過敏日光照射引起皮膚過敏

　　4、口腔潰瘍口腔或鼻咽部無痛性潰瘍

　　5、關節炎非侵蝕性關節炎，累及2個或以上的周圍關節，關節腫痛或滲液

　　6、漿膜炎